Dosierungen
Nierenfunktionsstörungen

Darreichungsformen und Hilfsstoffe
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Pharmakodynamik und -kinetik

Zulassung
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Maralixibat

Wirkstoff
Maralixibat
Handelsname
Livmarli®
ATC-Code
A05AX04

Pharmakodynamik

Maralixibat ist ein minimal resorbierter, reversibler, stark wirksamer, selektiver Inhibitor des ilealen Gallensäuretransporters (IBAT). Es wirkt lokal im distalen Ileum, wo es die Wiederaufnahme von Gallensäuren verringert und deren Clearance über das Kolon verstärkt, wodurch die Konzentration der Gallensäuren im Serum absinkt.

 

 

Pharmakokinetik bei Kindern

Keine Informationen

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

  • Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC)
    • Oral
      • On-label
  • Cholestatischer Pruritus
    • Oral
      • On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral, zur Behandlung

  • des cholestatischen Pruritus bei Patienten mit Alagille-Syndrom (ALGS) ab dem Alter von 2 Monaten
  • der progressiven familiären intrahepatischen Cholestase (PFIC) bei Patienten ab dem Alter von 3 Monaten

Alagille-Syndrom (ALGS):

Die empfohlene Zieldosis beträgt 380 microg./kg einmal täglich. Die Anfangsdosis beträgt 190 microg./kg einmal täglich und sollte nach einer Woche auf 380 microg./kg einmal täglich erhöht werden. 
> 70 kg: max. 28,5 mg/Tag

Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC):

Die Anfangsdosis beträgt 285 microg./kg einmal täglich; die Dosis kann nach 1-2 Wochen auf 285 microg./kg zweimal täglich (morgens und abends) erhöht werden. Nach 1-2 Wochen kann die Dosis, falls klinisch angezeigt, je nach Verträglichkeit auf 570 microg./kg zweimal täglich gesteigert werden. 
> 50 kg: max. 57 mg/Tag

Die empfohlene Höchstdosis von Livmarli bei PFIC-Patienten unter 5 Jahren beträgt aufgrund des Propylenglycol-Gehalts 285 microg./kg zweimal täglich.

(SmPC Livmarli)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://www.ema.europa.eu abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Lösung zum Einnehmen 9,5 mg/mL

Maralixibat ist in der Lösung zum Einnehmen in Form von Maralixibatchlorid enthalten. Die angegebene Stärke bezieht sich auf Maralixibat.

Anwendungshinweis:

Die Einnahme  der Lösung zum Einnehmen kann vor oder zusammen mit einer Mahlzeit erfolgen. Das Einmischen der Lösung zum Einnehmen in Nahrung oder Flüssigkeit wurde nicht untersucht und ist zu vermeiden. 

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Die verfügbaren Präparate enthalten: Propylenglykol (weitere Informationen siehe Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen), Sucralose

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

 

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Dosierungen

Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC)
  • Oral
    • ≥ 3 Monate
      [1]
      • Initialdosis: 285 microg./kg/Tag in 1 Dosis
      • Erhaltungsdosis: Initialdosis bei Bedarf nach 1- 2 Wochen je nach Wirkung und Verträglichkeit erhöhen auf 570 - 1.140 microg./kg/Tag in 2 Dosen. Max: 57 mg/Tag.
Cholestatischer Pruritus
  • Oral
    • ≥ 2 Monate
      [1]
      • Initialdosis: 190 microg./kg/Tag in 1 Dosis
      • Erhaltungsdosis: Initialdosis nach 1 Woche je nach Wirkung und Verträglichkeit erhöhen auf 380 microg./kg/Tag in 1 Dosis. Max: 28,5 mg/Tag.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Die empfohlene Höchstdosis von Livmarli bei Patient*innen mit mittelstark eingeschränkter Nierenfunktion (Kreatinin-Clearance CrCl ≥ 30 und < 60 mL/min) beträgt aufgrund des Propylenglycol-Gehalts 570 microg./kg/Tag. Livmarli sollte bei Patient*innen mit stark eingeschränkter Nierenfunktion (Kreatinin-Clearance CrCl < 30 ml/min) nicht angewendet werden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Das Sicherheitsprofil von Maralixibat ist über alle Indikationen und Altersgruppen hinweg konsistent.

Sehr häufig (≥ 10%): Abdominalschmerz und Diarrhoe (mediane Dauer < 1 Woche), Diarrhoe
Häufig (1-10%): ALT und AST erhöht, teilweise mit einem Anstieg des Bilirubins

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

  • Patienten mit PFIC und stark eingeschränkter Leber- und/oder Nierenfunktion aufgrund des potentiellen Toxizitätsrisikos durch Propylenglykol

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Überwachung:

  • vor Einleitung der Behandlung: Konzentration der fettlöslichen Vitamine (FSV) A, D und E, und der International Normalised Ratio (INR). Bei Diagnose eines FSV-Mangels sollte eine Ergänzungstherapie verschrieben werden;
  • Leberfunktionswerte vor und während der Therapie. Eine Erhöhung von ALT (ohne einen Anstieg von Bilirubin) wurde beobachtet; die klinische Relevanz ist nicht bekannt
  • während Diarrhoe-Episoden eine angemessene Hydrierung
  • bei PFIC-Patient*innen, deren Fähigkeit zur Metabolisierung und/oder Elimination von Propylenglykol eingeschränkt ist (z. B. Patienten mit eingeschränkter Leber- und/oder Nierenfunktion, Kinder < 5 Jahren), ist das Risiko einer Propylenglykol-Toxizität bei Anwendung hoher Maralixibat-Dosen erhöht

Erkrankungen, Arzneimittel oder chirurgische Eingriffe, die entweder die gastrointestinale Motilität oder die enterohepatische Zirkulation von Gallensäuren beeinträchtigen, können die Wirksamkeit von Maralixibat vermindern.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Gallensäure-haltige Zubereitungen

Ursodeoxycholsäure

Ursofalk®
A05AA02
Andere Mittel zur Gallentherapie

Odevixibat

Bylvay®
A05AX05

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Referenzen

  1. Mirum Pharmaceuticals International B.V., SmPC Livmarli (EU/1/22/1704/001) Rev 7; 12-7-2024, www.emea.europa.eu
  2. Mirum Pharmaceuticals International B.V., SmPC Livmarli 9,5 mg/ml Lsg. zum Einnehmen (EU/1/22/1704/001), Rev 7, 28.06.2024, aufgerufen am 22.01.2025

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Änderungsverzeichnis

  • 26 Februar 2025 16:17: Neue Monographie

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