Kindermedika

Riociguat ist ein Stimulator der löslichen Guanylatcyclase (sGC), die ein Enzym des kardiopulmonalen Systems und der Rezeptor für Stickstoffmonoxid (NO) ist. Wenn NO an sGC bindet, katalysiert das Enzym die Synthese des zyklischen Guanosinmonophosphat (cGMP)-Signalmoleküls. Die pulmonale Hypertonie ist mit endothelialer Dysfunktion, eingeschränkter NO-Synthese und ungenügender Stimulation des NO-sGC-cGMP-Weges assoziiert. Durch Stabilisierung der NO-sGC-Bindung erhöht es die Empfindlichkeit von sGC gegenüber endogenem NO. Riociguat stimuliert sGC auch direkt und unabhängig von NO. Riociguat stellt den NO-sGC-cGMP-Weg wieder her und führt zu einer erhöhten cGMP-Produktion. Dies führt zu einer signifikanten Verbesserung der pulmonalvaskulären Hämodynamik und einer Steigerung der körperlichen Leistungsfähigkeit.

Pharmakokinetik bei Kindern

	Erwachsene	Kinder 6-18 Jahre¹
Bioverfübarkeit²	94%
C_max	1-1,5 h
V_d	30 L	26 L
Cl	3-6 L/h	2,48 L/h
T_1/2	7 h (bei gesunden Studienteilnehmenden) 12 h (bei Patient*innen)	8,24 h

geschätzt anhand eines Modells zur Populations-PK
Die Bioverfügbarkeit (AUC und C_max) von oral verabreichtem Riociguat als zerstoßene Tablette in Apfelmus oder in Wasser suspendiert ist vergleichbar mit der einer unzerstoßenen Tablette

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

Pulmonale arterielle Hypertonie
- Oral
  - On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral, in Kombination mit Endothelin-Rezeptorantagonisten, für die Behandlung der PAH der WHO-Funktionsklassen (FK) II bis III

Kinder und Jugendliche im Alter von ≥ 6 Jahre und ≥ 50 kg:
Anfangsdosis: 3 mg/Tag in 3 Dosen (1 mg 3 x täglich) für 2 Wochen, Dosistitration auf Grundlage des systolischen Blutdrucks und der allgemeinen Verträglichkeit.
Dosistitration: Dosierung alle 2 Wochen um 0,5 mg bis zu einer Maximaldosis von 7,5 mg/Tag (2,5 mg 3-mal täglich) erhöhen, wenn der systolische Blutdruck in der Altersgruppe der 6 bis < 12-Jährigen bei ≥ 90 mmHg bzw. in der Altersgruppe der 12 bis < 18-Jährigen bei ≥ 95 mmHg liegt und keine Anzeichen oder Symptome einer Hypotonie auftreten. Wenn der systolische Blutdruck unter diese vorgegebenen Werte fällt, sollte die Dosierung beibehalten werden, sofern keine Anzeichen oder Symptome einer Hypotonie auftreten. Wenn der systolische Blutdruck zu irgendeiner Zeit während der Dosistitrationsphase unter die vorgegebenen Werte fällt oder Anzeichen und Symptome einer Hypotonie auftreten, sollte die gegenwärtige Dosis um 0,5 mg 3-mal täglich verringert werden.
Erhaltungsdosis: Die individuell eingestellte Dosis sollte beibehalten werden, sofern keine Anzeichen und Symptome einer Hypotonie auftreten. Die tägliche maximale Gesamtdosis beträgt 7,5 mg (2,5 mg 3 x täglich).

(SmPC Adempas)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://www.ema.europa.eu abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Filmtabletten 0,5 mg, 1 mg, 2 mg, 2,5 mg

Anwendungshinweis:

Die Einnahme der Tabletten kann mit oder ohne Nahrung erfolgen. Bei Patient*innen, die zu Hypotonie neigen, wird als Vorsichtsmaßnahme ein Wechsel zwischen der Einnahme von Riociguat zu den Mahlzeiten und auf nüchternen Magen nicht empfohlen, da die Plasmaspitzenkonzentrationen von Riociguat im Nüchternzustand im Vergleich zu einer Einnahme zu den Mahlzeiten erhöht sind.

Die Tabletten können unmittelbar vor der Anwendung zerstoßen und mit Wasser oder weichen Nahrungsmitteln gemischt werden.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Die Filmtabletten enthalten: Lactose

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Dosierungen

Pulmonale arterielle Hypertonie
Oral 6 Jahre bis 18 Jahre und ≥ 50 kg ^[1] Initialdosis: 3 mg/Tag in 3 Dosen. für 2 Wochen. Erhaltungsdosis: Initialsdosis alle 2 Wochen um 0,5 mg/Dosis (1,5 mg/Tag) je nach systolischem Blutdruck und Verträglichkeit erhöhen bis zu 4,5 - 7,5 mg/Tag in 3 Dosen. Dosis nicht erhöhen, wenn der systolische Blutdruck in der Altersgruppe 6 - 11 Jahre bei < 90 mmHg bzw. in der Altersgruppe 12 -18 Jahre bei < 95 mmHg liegt Wenn das Kind auch Symptome einer Hypotonie zeigt, sollte die gegenwärtige Dosis um 0,5 mg 3-mal täglich verringert werden.

Pulmonale arterielle Hypertonie

Oral
- 6 Jahre bis 18 Jahre und ≥ 50 kg
  ^[1]
  - Initialdosis: 3 mg/Tag in 3 Dosen. für 2 Wochen.
  - Erhaltungsdosis: Initialsdosis alle 2 Wochen um 0,5 mg/Dosis (1,5 mg/Tag) je nach systolischem Blutdruck und Verträglichkeit erhöhen bis zu 4,5 - 7,5 mg/Tag in 3 Dosen.
  - - Dosis nicht erhöhen, wenn der systolische Blutdruck in der Altersgruppe 6 - 11 Jahre bei < 90 mmHg bzw. in der Altersgruppe 12 -18 Jahre bei < 95 mmHg liegt
    - Wenn das Kind auch Symptome einer Hypotonie zeigt, sollte die gegenwärtige Dosis um 0,5 mg 3-mal täglich verringert werden.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Das Sicherheitsprofil bei Kindern stimmt mit dem bei Erwachsenen beobachteten überein. Die häufigsten Nebenwirkungen sind Hypotonie und Kopfschmerzen.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Schwindel, Kopfschmerz, Dyspepsie, Diarrhoe, Übelkeit, Erbrechen, periphere Ödeme

Häufig (1-10%): Gastroenteritis, Anämie (einschl. entsprechende Laborparameter), Palpitationen, Hypotonie, Hämoptoe, Epistaxis, verstopfte Nase, Gastritis, Gastro-ösophageale Refluxkrankheit, Dysphagie, gastrointestinale und abdominale Schmerzen, Obstipation, geblähter Bauch

Gelegentlich (0,1-1%): Lungenblutung

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen bei Kindern

Behandlungsbeginn bei Kindern im Alter von 6 bis < 12 Jahren mit einem systolischen Blutdruck < 90 mmHg
Behandlungsbeginn bei Jugendlichen ≥ 12 Jahren mit einem systolischen Blutdruck < 95 mmHg

Kontraindikationen allgemein

Schwere Leberfunktionsstörung (Child-Pugh C)
Pulmonale Hypertonie verbunden mit idiopathischen interstitiellen Pneumonien (PH-IIP)
Gleichzeitige Anwendung von PDE5-Hemmern (wie z. B. Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil)
Gleichzeitige Anwendung von Nitraten oder Stickstoffmonoxid-Donatoren (wie z. B. Amylnitrit) in jeglicher Form einschließlich bestimmter Drogen, sog. „Poppers“
Gleichzeitige Anwendung mit anderen Stimulatoren der löslichen Guanylatcyclase

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Antihypertensiva zur Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie
	Ambrisentan Volibris®	C02KX02
	Bosentan Tracleer®, STAYVEER®, Generika	C02KX01
	Macitentan Opsumit®	C02KX04

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Referenzen

Bayer AG, SmPC Adempas (EU/1/13/907/001) Rev 14, 1-08-2024, www.ema.europa.eu
Bayer AG, SmPC Adempas Filmtabletten (EU 1/13/907/001-020) Rev 14, 01-08-2024, www.ema.europa.eu

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Änderungsverzeichnis

07 Oktober 2025 09:16: Neue Monographie