Emicizumab

Wirkstoff
Emicizumab
Handelsname
Hemlibra®
ATC-Code
B02BX06
Dosierungen
Nierenfunktionsstörungen

Darreichungsformen und Hilfsstoffe
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Pharmakodynamik und -kinetik

Zulassung
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Pharmakodynamik

Emicizumab ist ein humanisierter, monoklonaler, modifizierter Immunoglobulin-G4 (IgG4)- Antikörper mit einer bispezifischen Antikörper-Struktur, der mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Ovarialzellen des chinesischen Hamsters (CHO-Zellen) hergestellt wird. Emicizumab verbindet aktivierten Faktor IX und Faktor X, um die Funktion des fehlenden aktivierten Faktor VIII wiederherzustellen, die für eine effektive Hämostase notwendig ist. Emicizumab hat keine strukturelle Beziehung oder Sequenzhomologie zu Faktor VIII, sodass es die Entwicklung direkter Hemmkörper gegen Faktor VIII weder auslöst noch verstärkt.

Pharmakokinetik bei Kindern

Die pharmakokinetischen Parameter sind bei Kindern ähnlich wie bei Erwachsenen.

Vd 0,15 l/kg
T1/2 ca. 28 Tage

Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

  • Prophylaxe von Blutungsereignissen bei Patienten mit Hämophilie A
    • Subkutan
      • On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Subkutan, als Routineprophylaxe von Blutungsereignissen bei Patienten mit Hämophilie A (hereditärer Faktor-VIII-Mangel) mit Faktor VIII-Hemmkörpern, schwerer Hämophilie A (hereditärer Faktor-VIII-Mangel, FVIII < 1 %) ohne Faktor-VIII Hemmkörper. Emicizumab kann bei allen Altersgruppen angewendet werden.

Die empfohlene Dosis beträgt 3 mg/kg einmal wöchentlich in den ersten 4 Wochen (Initialdosis), gefolgt von der Erhaltungsdosis von entweder 1,5 mg/kg einmal wöchentlich, 3 mg/kg alle zwei Wochen oder 6 mg/kg alle vier Wochen. Alle Dosen werden als subkutane Injektion appliziert.

Kinder und Jugendliche: Es werden keine Dosisanpassungen empfohlen. Für Kinder unter 1 Jahr liegen keine Daten vor.

(SmPC Hemlibra Injektionslösung)

Präparate im Handel

Injektionslösung 30 mg/ml, 150 mg/ml

Anwendungshinweis:

Die Injektionslösung ist nur zur subkutanen Injektion geeignet.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Die verfügbaren Präparate enthalten: -

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

Dosierungen

Prophylaxe von Blutungsereignissen bei Patienten mit Hämophilie A
  • Subkutan
    • 0 Jahre bis 18 Jahre
      [1]
      • Initialdosis: In den ersten 4 Wochen: 3 mg/kg/Dosis 1 x wöchentlich.
      • Erhaltungsdosis: 1,5 mg/kg/Dosis 1 x wöchentlich. Alternativ: 3 mg/kg/Dosis alle 2 Wochen ODER 6 mg/kg/Dosis alle 4 Wochen.

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Das Sicherheitsprofil war bei Säuglingen, Kleinkindern, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen insgesamt übereinstimmend.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Kopfschmerzen, Arthralgie, Reaktion an der Injektionsstelle

Häufig (1-10%): Durchfall, Urtikaria, Ausschlag, Myalgie, Fieber

Gelegentlich (0,1-1%): oberflächliche Thrombophlebitis, Hautnekrose, thrombotische Mikroangiopathie, Thrombose des Sinus cavernosus, Angioödem

 

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Kontraindikationen bekannt.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Vorsicht bei Kindern < 1 Jahr: Das hämostatische System in dieser Altersgruppe ist dynamisch und befindet sich in der Entwicklung. Die relativen Konzentrationen von pro- und antikoagulierenden Proteinen müssen berücksichtigt werden, einschließlich des möglichen Risikos einer Thrombose.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://aspregister.basg.gv.at/).

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

VITAMIN K UND ANDERE HÄMOSTATIKA

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Vitamin K
B02BA01
Fibrinogene

Fibrinogen

Heamocomplettan P®, Fibryga®
B02BB01
Andere systemische Hämostatika

Eltrombopag

Revolade®
B02BX05

Romiplostim

Nplate®
B02BX04

Referenzen

  1. Roche Registration GmbH, SmPC Hemlibra (EU/1/18/1271/001-004) 05-06-2019, www.ema.europa.eu/en/medicines/human
  2. Roche Registration GmbH, SmPC Hemlibra Injektionslösung (EU/1/18/1271/001-004), aufgerufen am 29.03.2022, http://www.ema.europa.eu

Änderungsverzeichnis

  • 21 Juli 2022 17:58: Neue Monographie

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung