Kindermedika

Burosumab ist ein rekombinanter humaner monoklonaler Antikörper (IgG1), der an den Fibroblasten-Wachstumsfaktor 23 (FGF23) bindet und dessen Aktivität hemmt. Durch die Hemmung von FGF23 steigert Burosumab die tubuläre Rückresorption von Phosphat aus der Niere und erhöht die Serumkonzentration von 1,25-Dihydroxy-Vitamin D.

Pharmakokinetik bei Kindern

Cl = 136 mL/Tag (bei einem 30 kg schweren Kind)

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

X-chromosomale Hypophosphatämie
- Subkutan
  - On-label
Tumorinduzierte Osteomalazie (TIO)
- Subkutan
  - On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Subkutan, zur Behandlung der X-chromosomalen Hypophosphatämie (XLH) bei röntgenologischem Nachweis einer Knochenerkrankung

Kinder und Jugendliche im Alter von 1 bis 17 Jahren:

Anfangsdosis: 0,8 mg/kg Körpergewicht alle 2 Wochen. Höchstdosis: 90 mg

Dosiserhöhung: Nüchtern-Serumphosphatwert unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs: Die Dosis kann in Schritten von 0,4 mg/kg allmählich bis zu einer Höchstdosis von 2,0 mg/kg Körpergewicht (maximal 90 mg) erhöht werden. Der Nüchtern-Serumphosphatwert soll 2 Wochen nach jeder Dosisanpassung kontrolliert werden. Burosumab soll nicht häufiger als einmal alle 4 Wochen angepasst werden.

Dosissenkung: Nüchtern-Serumphosphatwert oberhalb des altersbezogenen Referenzbereichs: Die nächste Dosis soll zurückbehalten und der Nüchtern-Serumphosphatwert innerhalb von 2 Wochen erneut gemessen werden. Der Nüchtern-Serumphosphatwert muss unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs liegen, damit die Burosumab-Behandlung mit der Hälfte der vorherigen Dosis wiederaufgenommen werden kann

Subkutan, zur Behandlung der FGF23-bedingten Hypophosphatämie bei tumorinduzierter Osteomalazie (TIO) in Verbindung mit phosphaturischen mesenchymalen Tumoren, die nicht durch eine Operation kurativ behandelt oder nicht lokalisiert werden können

Kinder und Jugendliche im Alter von 1 bis 17 Jahren:

Die Dosierung wurde anhand pharmakokinetischer Modelle und Simulationen ermittelt. Die Sicherheit und Wirksamkeit von Burosumab bei pädiatrischen Patienten mit TIO wurde in klinischen Studien nicht belegt.

Kinder und Jugendliche 1 bis 12 Jahre:
Anfangsdosis: 0,4 mg/kg Körpergewicht alle 2 Wochen. Höchstdosis: 90 mg.

Dosiserhöhung: Serumphosphatwert unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs: Die Dosis soll zunächst um 0,6 mg/kg und danach, je nach Ansprechen auf die Behandlung, in weiteren Schritten von 0,5 mg/kg bis zu einer Höchstdosis von 2,0 mg/kg erhöht werden, bis zu einer Höchstdosis von 90 mg alle 2 Wochen. Der Nüchtern-Serumphosphatwert soll 2 Wochen nach jeder Dosisanpassung kontrolliert werden. Burosumab soll nicht häufiger als einmal alle 4 Wochen angepasst werden.

Kinder und Jugendliche 13 bis 17 Jahre:
Anfangsdosis: 0,3 mg/kg Körpergewicht alle 2 Wochen. Höchstdosis: 180 mg.

Dosiserhöhung: Serumphosphatwert unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs: Die Dosis soll zunächst um 0,3 mg/kg und danach in weiteren Schritten von 0,2 mg/kg – 0,5 mg/kg erhöht werden (Dosiserhöhung in Abhängigkeit vom Ansprechen des Serumphosphatwerts auf die Behandlung), bis zu einer Höchstdosis von 2,0 mg/kg (maximal 180 mg) alle 2 Wochen. Der Nüchtern-Serumphosphatwert soll 2 Wochen nach jeder Dosisanpassung kontrolliert werden. Burosumab soll nicht häufiger als einmal alle 4 Wochen angepasst werden.

Kinder und Jugendliche 1 bis 17 Jahre:
Dosissenkung: Serumphosphatwert oberhalb des altersbezogenen Referenzbereichs: Die nächste Dosis soll zurückbehalten und der Nüchtern-Serumphosphatwert in 2 Wochen erneut gemessen werden. Sobald der Serumphosphatwert unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs liegt, kann die Behandlung mit der Hälfte der vorherigen Dosis wiederaufgenommen werden. Der Nüchtern-Serumphosphatwert soll 2 Wochen nach jeder Dosisanpassung kontrolliert werden. Bleibt der Phosphatwert nach Wiederaufnahme der Behandlung mit der gewählten Dosis unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs, kann die Dosis weiter angepasst werden.

(SmPC Crysvita)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://ema.europa.eu abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Injektionslösung 10 mg/mL, 20 mg/mL, 30 mg/mL

Anwendungshinweis:

Zur subkutanen Anwendung. Burosumab soll in Oberarm, Bauch, Gesäß oder Oberschenkel injiziert werden.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Die Injektionslösung enthält: Sorbitol, Polysorbat 80

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Dosierungen

X-chromosomale Hypophosphatämie
Subkutan ≥ 1 Jahr ^[1] Initialdosis: 0,8 mg/kg/Dosis 1 x alle 2 Wochen. Max: 90 mg/Dosis. Dosisanpassung abhängig vom Nüchtern-Serumphosphatwert Wenn der Nüchtern-Serumphosphatspiegel unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs liegt: Dosis schrittweise und nicht häufiger als alle 4 Wochen um 0,4 mg/kg bis max. 2 mg/kg (max. 90 mg) erhöhen Wenn der Nüchtern-Serumphosphatspiegel über dem altersbezogenen Referenzbereich liegt: Nächste Dosis zurückbehalten und Nüchtern-Serumphosphatwert innerhalb von 2 Wochen erneut messen. Liegt der Nüchtern-Serumphosphatwert dann unter dem altersbezogenen Referenzbereich, kann die Behandlung mit der Hälfte der vorherigen Dosis wieder aufgenommen werden .

X-chromosomale Hypophosphatämie

Subkutan
- ≥ 1 Jahr
  ^[1]
  - Initialdosis: 0,8 mg/kg/Dosis 1 x alle 2 Wochen. Max: 90 mg/Dosis. Dosisanpassung abhängig vom Nüchtern-Serumphosphatwert
    - Wenn der Nüchtern-Serumphosphatspiegel unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs liegt: Dosis schrittweise und nicht häufiger als alle 4 Wochen um 0,4 mg/kg bis max. 2 mg/kg (max. 90 mg) erhöhen
    - Wenn der Nüchtern-Serumphosphatspiegel über dem altersbezogenen Referenzbereich liegt: Nächste Dosis zurückbehalten und Nüchtern-Serumphosphatwert innerhalb von 2 Wochen erneut messen. Liegt der Nüchtern-Serumphosphatwert dann unter dem altersbezogenen Referenzbereich, kann die Behandlung mit der Hälfte der vorherigen Dosis wieder aufgenommen werden
    .

Tumorinduzierte Osteomalazie (TIO)
Subkutan 1 Jahr bis 12 Jahre ^[1] Initialdosis: 0,4 mg/kg/Dosis 1 x alle 2 Wochen. Max: 90 mg/Dosis. Dosisanpassung in Abhängigkeit des Nüchtern-Serumphosphatwertes Wenn der Nüchtern-Serumphosphatwert unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs liegt: Dosis schrittweise und nicht häufiger als alle 4 Wochen in Schritten von 0,6 mg/kg erhöhen (als erste Erhöhung, weitere schrittweise Erhöhungen um 0,5 mg/kg) bis max. 2 mg/kg (max. 90 mg) Wenn der Nüchtern-Serumphosphatwert über dem altersbezogenen Referenzbereich liegt: Nächste Dosis zurückbehalten und Nüchtern-Serumphosphatwert innerhalb von 2 Wochen erneut messen. Liegt der Nüchtern-Serumphosphatwert unter dem altersbezogenen Referenzbereich, kann die Behandlung mit der Hälfte der vorherigen Dosis wieder aufgenommen werden . 12 Jahre bis 18 Jahre ^[1] Initialdosis: 0,3 mg/kg/Dosis 1 x alle 2 Wochen. Max: 180 mg/Dosis. Dosisanpassung in Abhängigkeit des Nüchtern-Serumphosphatwertes Wenn der Nüchtern-Serumphosphatwert unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs liegt: Dosis schrittweise und nicht häufiger als alle 4 Wochen in Schritten von 0,3 mg/kg (als erste Erhöhung, weitere Erhöhungen um 0,2-0,5 mg/kg) bis max. 2 mg/kg (max. 180 mg) Wenn der Nüchtern-Serumphosphatwert über dem altersbezogenen Referenzbereichs liegt: Nächste Dosis zurückbehalten und Nüchtern-Serumphosphatwert innerhalb von 2 Wochen erneut messen. Liegt der Nüchtern-Serumphosphatwert unter dem altersbezogenen Referenzbereich, kann die Behandlung mit der Hälfte der vorherigen Dosis wieder aufgenommen werden. .

Tumorinduzierte Osteomalazie (TIO)

Subkutan
- 1 Jahr bis 12 Jahre
  ^[1]
  - Initialdosis: 0,4 mg/kg/Dosis 1 x alle 2 Wochen. Max: 90 mg/Dosis. Dosisanpassung in Abhängigkeit des Nüchtern-Serumphosphatwertes
    - Wenn der Nüchtern-Serumphosphatwert unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs liegt: Dosis schrittweise und nicht häufiger als alle 4 Wochen in Schritten von 0,6 mg/kg erhöhen (als erste Erhöhung, weitere schrittweise Erhöhungen um 0,5 mg/kg) bis max. 2 mg/kg (max. 90 mg)
    - Wenn der Nüchtern-Serumphosphatwert über dem altersbezogenen Referenzbereich liegt: Nächste Dosis zurückbehalten und Nüchtern-Serumphosphatwert innerhalb von 2 Wochen erneut messen. Liegt der Nüchtern-Serumphosphatwert unter dem altersbezogenen Referenzbereich, kann die Behandlung mit der Hälfte der vorherigen Dosis wieder aufgenommen werden
    .
- 12 Jahre bis 18 Jahre
  ^[1]
  - Initialdosis: 0,3 mg/kg/Dosis 1 x alle 2 Wochen. Max: 180 mg/Dosis. Dosisanpassung in Abhängigkeit des Nüchtern-Serumphosphatwertes
    - Wenn der Nüchtern-Serumphosphatwert unterhalb des altersbezogenen Referenzbereichs liegt: Dosis schrittweise und nicht häufiger als alle 4 Wochen in Schritten von 0,3 mg/kg (als erste Erhöhung, weitere Erhöhungen um 0,2-0,5 mg/kg) bis max. 2 mg/kg (max. 180 mg)
    - Wenn der Nüchtern-Serumphosphatwert über dem altersbezogenen Referenzbereichs liegt: Nächste Dosis zurückbehalten und Nüchtern-Serumphosphatwert innerhalb von 2 Wochen erneut messen. Liegt der Nüchtern-Serumphosphatwert unter dem altersbezogenen Referenzbereich, kann die Behandlung mit der Hälfte der vorherigen Dosis wieder aufgenommen werden.
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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Bei Kindern mit XLH
Sehr häufig (> 10%): Husten. Kopfschmerzen, Schwindelgefühl. Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Verstopfung. Zahnabszess, Zahnkaries. Muskelschmerzen, Schmerzen in den Extremitäten. Leichte oder mittelschwere Überempfindlichkeitsreaktionen wie Hautausschlag, Urtikaria, Gesichtsschwellung und Dermatitis. Reaktion an der Injektionsstelle (wie Schmerzen, Erythem, Hautausschlag, Juckreiz, Schwellung, Urtikaria, Hämatom und Verhärtung), Fieber. Senkung des Serumspiegels von Vitamin D (25-Hydroxycholecalciferol)

Darüber hinaus wurde über einen Anstieg des Serumphosphatspiegels berichtet.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Zahninfektion, Kopfschmerz, Schwindelgefühl, Restless-Legs-Syndrom, Obstipation, Rückenschmerzen, Muskelkrämpfe, Reaktion an der Injektionsstelle, erniedrigtes Vitamin D

Häufig (1-10%): Ausschlag, erhöhte Phosphorwerte im Blut

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

Gleichzeitige Anwendung mit oralen Phosphatpräparaten, aktiven Vitamin-D-Derivaten
Nüchtern-Serumphosphatwert oberhalb des altersbezogenen Normalbereichs aufgrund des Risikos für eine Hyperphosphatämie
schwer eingeschränkte Nierenfunktion oder terminale Niereninsuffizienz

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Bei Kindern im Alter von 1 bis 2 Jahren sind alkalische Phosphatase, Calcium, Parathormon (PTH) und Kreatinin im Plasma alle 3 Monate zu überwachen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Bisphosphonate
	Alendronsäure Fosamax®, Alendronstad®	M05BA04

Andere Mittel mit Einfluss auf die Knochenstruktur und die Mineralisation
	Denosumab Xgeva®, Prolia®	M05BX04

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Referenzen

Kyowa Kirin Holdings B.V., SmPC Crysvita (EU/1/17/1262/001) Rev 11, 06-07-2023, www.ema.europa.eu
Kyowa Kirin Holdings B.V., SmPC Crysvita Injektionslösung (EU/1/17/1262/001-003) Rev 10, aufgerufen am 22.05.2023, https://www.ema.europa.eu

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Änderungsverzeichnis

10 Juli 2023 16:09: Neue Monographie