Kindermedika

Ravulizumab ist ein monoklonaler IgG2/4K-Antikörper, der spezifisch an das Komplementprotein C5 bindet und dadurch dessen Spaltung in C5a (das proinflammatorische Anaphylatoxin) und C5b (die initiierende Untereinheit des Membranangriffskomplexes [MAC oder C5b-9]) hemmt und die Bildung des C5b-9 verhindert. Ravulizumab erhält die frühen Komponenten der Komplementaktivierung, die von wesentlicher Bedeutung für die Opsonisierung von Mikroorganismen und die Elimination (Clearance) von Immunkomplexen sind.

Pharmakokinetik bei Kindern

	PNH	aHUS
Verteilungsvolumen im Steady State Mittelwert (SD)	5,30 (0,9) L	5,22 (1,85) L
Terminale Eliminations-Halbwertszeit Mittelwert (SD)	49,6 (9,1) Tage	51,8 (16,2) Tage
Clearance Mittelwert (SD)	0,08 (0,022) L/Tag	0,08 (0,04) L/Tag

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

Atypisches hämolytisches-urämisches Syndrom (aHUS), paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
- Intravenös
  - On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Intravenös,
- zur Behandlung von paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH) bei Patienten mit Hämolyse zusammen mit einem oder mehreren klinischen Symptomen als Hinweis auf eine hohe Krankheitsaktivität, bei Patienten, die klinisch stabil sind, nachdem sie mindestens während der vergangenen 6 Monate mit Eculizumab behandelt wurden
- zur Behandlung von atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom (aHUS) von Patienten ab einem Körpergewicht von 10 kg, die zuvor nicht mit Komplementinhibitoren behandelt worden waren oder Eculizumab mindestens 3 Monate lang erhalten und nachweislich auf Eculizumab angesprochen haben

≥ 10 bis < 20 kgKG: Initialdosis: 600 mg, Erhaltungsdosis: 600 mg, Dosierungsintervall: alle 4 Wochen
≥ 20 bis < 30 kgKG: Initialdosis: 900 mg, Erhaltungsdosis: 2100 mg, Dosierungsintervall: alle 8 Wochen
≥ 30 bis < 40 kgKG: Initialdosis: 1200 mg, Erhaltungsdosis 2700 mg, Dosierungsintervall: alle 8 Wochen
≥ 40 bis < 60 kgKG: Initialdosis: 2400 mg, Erhaltungsdosis: 3000 mg, Dosierungsintervall: alle 8 Wochen
≥ 60 bis < 100 kgKG: Initialdosis: 2700 mg, Erhaltungsdosis: 3300 mg, Dosierungsintervall: alle 8 Wochen

Die erste Erhaltungsdosis wird 2 Wochen nach der Initialdosis gegeben.

(SmPC Ultomiris)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://ema.europa.eu abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 100 mg/mL

Anwendungshinweis:

Nach Verdünnung als intravenöse Infusion mittels Spritzenpumpe oder Infusionspumpe verabreichen. Nicht als intravenöse Druck- oder Bolusinjektion verabreichen.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Das Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält: Polysorbat 80, Saccharose

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Dosierungen

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS), paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Intravenös 10 bis 20 kg ^[1] Initialdosis: 600 mg/Dosis, einmalig. Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 600 mg/Dosis 1 x alle 4 Wochen. 20 bis 30 kg ^[1] Initialdosis: 900 mg/Dosis, einmalig. Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 2.100 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen. 30 bis 40 kg ^[1] Initialdosis: 1.200 mg/Dosis, einmalig. Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 2.700 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen. 40 bis 60 kg ^[1] Initialdosis: 2.400 mg/Dosis, einmalig. Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 3.000 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen. 60 bis 100 kg ^[1] Initialdosis: 2.700 mg/Dosis, einmalig. Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 3.300 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen.

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS), paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Intravenös
- 10 bis 20 kg
  ^[1]
  - Initialdosis: 600 mg/Dosis, einmalig.
  - Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 600 mg/Dosis 1 x alle 4 Wochen.
- 20 bis 30 kg
  ^[1]
  - Initialdosis: 900 mg/Dosis, einmalig.
  - Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 2.100 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen.
- 30 bis 40 kg
  ^[1]
  - Initialdosis: 1.200 mg/Dosis, einmalig.
  - Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 2.700 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen.
- 40 bis 60 kg
  ^[1]
  - Initialdosis: 2.400 mg/Dosis, einmalig.
  - Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 3.000 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen.
- 60 bis 100 kg
  ^[1]
  - Initialdosis: 2.700 mg/Dosis, einmalig.
  - Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 3.300 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

GFR ≥10 ml/min/1.73m2: Dosisanpassung nicht erforderlich.

GFR <10 ml/min/1.73m2: Eine allgemeine Empfehlung zur Dosisanpassung kann nicht gegeben werden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Das Nebenwirkungsprofil bei Kindern ist ähnlich wie bei Erwachsenen.

Die häufigsten Nebenwirkungen bei Kindern sind abdominelle Schmerzen, Nasopharyngitis und Fieber.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (>10 %): Diarrhoe, Übelkeit, Fatigue, Infektion der oberen Atemwege, Nasopharyngitis, Kopfschmerz

Häufig (1-10 %): Erbrechen, abdomineller Schmerz, Dyspepsie, Pyrexie, grippeähnliche Erkrankung, Abgeschlagenheit, infusionsbedingte Reaktion, Arthralgie, Rückenschmerzen, Myalgie, Muskelspasmen, Schwindelgefühl, Urtikaria, Pruritus, Ausschlag

Gelegentlich (0,1-1 %): Schüttelfrost, Überempfindlichkeit, anaphylaktische Reaktion, Meningokokkeninfektion, Gonokokkeninfektion

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

nicht ausgeheilte Infektion mit Neisseria meningitidis bei Behandlungsbeginn
fehlender aktueller Impfschutz gegen Neisseria meningitidis, außer es wird eine geeignete Antibiotikaprophylaxe bis zu 2 Wochen nach der Impfung durchgeführt

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Referenzen

Alexion Europe SAS, SmPC Ultomiris (EU 1/19/137/001) Rev.13, 26-09-2023, www.emea.europa.eu
Alexion Europe SAS, SmPC Ultomiris Konz z Herstellung einer Infusionslösung 100 mg/ml (EU/1/19/1371/001), aufgerufen am 24.05.2023, https://www.ema.europa.eu

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Änderungsverzeichnis

18 Dezember 2023 09:28: Neue Monographie