Kindermedika

Die Exposition von Patient*innen zwischen 6 - <12 Jahren unterscheidet sich von der von Patient*innen ab 18 Jahren: Die AUC von Patient*innen zwischen 6 - <12 Jahren ist doppelt so hoch.

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

Cystische Fibrose
- Oral
  - On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral, als Monotherapie zur Behandlung von zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose) mit einer R117H-CFTR-Mutation oder eine der folgenden Gating-Mutationen
(Klasse III) im CFTR-Gen: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N oder S549R

Granulat: bei Säuglingen ab 1 Monat, Kleinkinder und Kinder 3 kg bis < 25 kg

Tabletten: bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern ab 6 Jahren mit
einem Körpergewicht ≥ 25 kg

1 Monat bis < 2 Monate, ≥ 3 kg: 13,4 mg/Tag morgens

2 Monate bis < 4 Monate, ≥ 3 kg: 13,4 mg/Dosis alle 12 Stunden

4 Monate bis < 6 Monate:
≥ 5 kg: 25 mg alle 12 Stunden

≥ 6 Monate:
≥ 5 kg bis < 7 kg: 25 mg alle 12 Stunden
≥ 7 kg bis < 14 kg: 50 mg alle 12 Stunden
≥ 14 kg bis < 25 kg: 75 mg alle 12 Stunden

≥ 6 Jahre:
≥ 25 kg: 150 mg alle 12 Stunden

(SmPC Kalydeco)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://ema.europa.eu abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Filmtabletten 75 mg, 150 mg
Granulat 25 mg, 50 mg, 59,5 mg, 75 mg

Das Granulat mit 13,4 mg/Dosis ist europäisch zugelassen, in Österreich jedoch nicht verfügbar (Stand 10/2024).

Anwendungshinweis:

Die Filmtabletten sind zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit einzunehmen.

Der Inhalt eines Beutels (Granulat) ist mit 5 ml einer altersgerechten weichen Speise oder Flüssigkeit zu vermischen und unverzüglich vollständig zu verzehren. Die Speise oder Flüssigkeit darf höchstens Raumtemperatur haben. Unmittelbar vor oder unmittelbar nach der Einnahme ist eine fetthaltige Mahlzeit oder Zwischenmahlzeit zu verzehren.

Auf Speisen oder Getränke, die Grapefruit enthalten, ist während der Behandlung zu verzichten.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Die verfügbaren Filmtabletten enthalten: Lactose, Propylenglykol
Das verfügbare Granulat enthält: Lactose, Sucralose

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Allgemeine Informationen zur Dosierung

Bei gleichzeitiger Verabreichung mit mäßigen oder starken CYP3A-Inhibitoren sollte die Dosis von Ivacaftor angepasst werden, siehe SmPC

Dosierungen

Cystische Fibrose
Oral 1 Monat bis 2 Monate und ≥ 3 kg ^[1] 13,4 mg/Tag in 1 Dosis morgens. 2 Monate bis 4 Monate und ≥ 3 kg ^[1] 26,8 mg/Tag in 2 Dosen. 4 Monate bis 6 Monate und ≥ 5 kg ^[1] 50 mg/Tag in 2 Dosen. 6 Monate bis 18 Jahre und 5 bis 7 kg ^[1] 50 mg/Tag in 2 Dosen. 6 Monate bis 18 Jahre und 7 bis 14 kg ^[1] 100 mg/Tag in 2 Dosen. 6 Monate bis 18 Jahre und 14 bis 25 kg ^[1] 150 mg/Tag in 2 Dosen. 6 Monate bis 18 Jahre und ≥ 25 kg ^[1] 300 mg/Tag in 2 Dosen.

Cystische Fibrose

Oral
- 1 Monat bis 2 Monate und ≥ 3 kg
  ^[1]
  - 13,4 mg/Tag in 1 Dosis morgens.
- 2 Monate bis 4 Monate und ≥ 3 kg
  ^[1]
  - 26,8 mg/Tag in 2 Dosen.
- 4 Monate bis 6 Monate und ≥ 5 kg
  ^[1]
  - 50 mg/Tag in 2 Dosen.
- 6 Monate bis 18 Jahre und 5 bis 7 kg
  ^[1]
  - 50 mg/Tag in 2 Dosen.
- 6 Monate bis 18 Jahre und 7 bis 14 kg
  ^[1]
  - 100 mg/Tag in 2 Dosen.
- 6 Monate bis 18 Jahre und 14 bis 25 kg
  ^[1]
  - 150 mg/Tag in 2 Dosen.
- 6 Monate bis 18 Jahre und ≥ 25 kg
  ^[1]
  - 300 mg/Tag in 2 Dosen.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

GFR ≥10 ml/min/1.73m2: Dosisanpassung nicht erforderlich.

GFR <10 ml/min/1.73m2: Eine allgemeine Empfehlung zur Dosisanpassung kann nicht gegeben werden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Sehr häufig: Nasopharyngitis, Infektion der oberen Atemwege, Rhinitis, Kopfschmerzen, Schwindel, verstopfte Nase, oropharyngeale Schmerzen, Bauchschmerzen, Diarrhoe, Hautausschlag, Bakterien im Sputum, Transaminaseerhöhungen
Häufig: Ohrenschmerzen, Trommelfellhyperämie, Tinnitus, pharyngeales Erythem, verstopfte Nasennebenhöhlen, Raumforderungen in der Brust
Selten: verstopfte Ohren, Entzündung der Brustdrüse, Gynäkomastie, Affektion der Brustwarzen, Brustwarzenschmerzen

Über Fälle von nicht kongenitaler Linsentrübung/Katarakten ohne Auswirkungen auf das Sehvermögen wurde berichtet.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Infektion der oberen Atemwege, Nasopharyngitis, Kopfschmerzen, Schwindel, oropharyngeale Schmerzen, verstopfte Nase, Bauchschmerzen, Diarrhoe, Transaminasenanstiege, Hautausschlag, Bakterien im Sputum

Häufig (1-10%): Rhinitis, Ohrenschmerzen, Beschwerden im Ohr, Tinnitus, Trommelfellhyperämie, Gleichgewichtsstörungen (vestibuläre Störungen), verstopfte Nasennebenhöhlen, Rachenrötung, Raumforderungen in der Brust

Gelegentlich (0,1-1%): verstopfte Ohren, Entzündung der Brustdrüse, Gynäkomastie, Affektion der Brustwarzen, Brustwarzenschmerzen

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Bei mäßiger Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse B) soll die Tagesdosis halbiert werden.

Mit fetthaltiger Nahrung einnehmen. Mahlzeiten und Snacks, die in den CF-Leitlinien empfohlen werden oder in Standard-Ernährungsleitlinien empfohlene Mahlzeiten enthalten ausreichend Fett.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://aspregister.basg.gv.at/).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Surfactant-Präparate
	Surfactant (vom Schwein) Curosurf®	R07AA02

Atemstimulanzien
	Doxapram	R07AB01

Andere Mittel für den Respirationstrakt
	Ivacaftor + Tezacaftor + Elexacaftor Kaftrio®	R07AX32
	Lumacaftor + Ivacaftor Orkambi®	R07AX30
	Tezacaftor + Ivacaftor Symkevi®	R07AX31

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Referenzen

Vertex Pharmaceuticals (U.K.) Limited, SmPC Kalydeco (EU/1/12/782/001-004) Rev 43, 16-09-2024, www.ema.europa.eu
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited, SmPC Kalydeco 75/150 mg Filmtabletten, 25/50/75 mg Granulat (EU/1/12/782/003,004,006) (deutschsprachige Version), aufgerufen am 21.01.2022

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Änderungsverzeichnis

22 Oktober 2024 12:13: Die Dosierungsempfehlung wurde auf Grundlage der SmPC auf Kinder ab 1 Monat und 3 kg Körpergewicht erweitert. Verweis auf SmPC bzgl. Dosierungshinweise bei gleichzeitiger Anwendung mit CYP3A4-Hemmern hinzugefügt
18 Juli 2022 09:26: Dosierungsempfehlungen für neue Altersgruppe (4 - 6 Monate) wurden basierend auf der Fachinformation ergänzt
18 März 2022 13:20: Neue Monographie "Ivacaftor"