Ivacaftor

Wirkstoff
Ivacaftor
Handelsname
Kalydeco®
ATC-Code
R07AX02
Zulassung, Pharmakodynamik und -kinetik
Dosierungen
Nierenfunktionsstörungen
Ähnliche Wirkstoffe
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Wechselwirkungen
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • Cystische Fibrose bei Patienten, die eine R117H Mutation oder eine der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR-Gen aufweisen: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R
    • Oral
      • On-label

Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Zur Behandlung von zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose), die eine R117H-CFTR-Mutation oder eine der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR-Gen aufweisen: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N oder S549R

4 Monate bis weniger als 6 Monate:
≥5 kg: 25 mg alle 12 Stunden zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit
6 Monate und älter:
≥ 5 kg bis < 7 kg: 25 mg alle 12 Stunden zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit
≥ 7 kg bis < 14 kg: 50 mg alle 12 Stunden zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit
≥ 14 kg bis < 25 kg: 75 mg alle 12 Stunden zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit
6 Jahre und älter:
≥ 25 kg: 150 mg alle 12 Stunden zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://aspregister.basg.gv.at/ abgerufen werden.

Verfügbare Darreichungsformen und Stärken

Filmtabletten 75, 150 mg
Granulat 25, 50, 75 mg

Anwendungshinweis:

Die Filmtabletten sind zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit einzunehmen.

Der Inhalt eines Beutels (Granulat) ist mit 5 ml einer altersgerechten weichen Speise oder Flüssigkeit zu vermischen und unverzüglich vollständig zu verzehren. Die Speise oder Flüssigkeit darf höchstens  Raumtemperatur haben. Unmittelbar vor oder unmittelbar nach der Einnahme ist eine fetthaltige Mahlzeit oder Zwischenmahlzeit zu verzehren.

Auf Speisen oder Getränke, die Grapefruit enthalten, ist während der Behandlung zu verzichten.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Die verfügbaren Filmtabletten enthalten: Lactose, Propylenglykol
Das verfügbare Granulat enthält: Lactose, Sucralose

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Pharmakodynamik

Ivacaftor ist ein CFTR-Potentiator, der die CFTR-Kanal-Öffnungswahrscheinlichkeit (Gating) erhöht und somit den Chloridionentransport verstärkt.

Pharmakokinetik

Die Exposition von Patient*innen zwischen 6 - <12 Jahren unterscheidet sich von der von Patient*innen ab 18 Jahren: Die AUC von Patient*innen zwischen 6 - <12 Jahren ist doppelt so hoch.

Dosierungen

Cystische Fibrose bei Patienten, die eine R117H Mutation oder eine der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR-Gen aufweisen: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R
  • Oral
    • 6 Monate bis 18 Jahre und 5 bis 7 kg
      [1]
      • 50 mg/Tag in 2 Dosen.
      • Anwendungshinweis:

        Mit Mahlzeiten, die Fett enthalten, einnehmen. Mahlzeiten und Snacks, die in den CF-Leitlinien empfohlen werden oder in Standard-Ernährungsleitlinien empfohlene Mahlzeiten enthalten ausreichend Fett.

    • 6 Monate bis 18 Jahre und 7 bis 14 kg
      [1]
      • 100 mg/Tag in 2 Dosen.
      • Anwendungshinweis:

        Mit Mahlzeiten, die Fett enthalten, einnehmen. Mahlzeiten und Snacks, die in den CF-Leitlinien empfohlen werden oder in Standard-Ernährungsleitlinien empfohlene Mahlzeiten enthalten ausreichend Fett.

    • 6 Monate bis 18 Jahre und 14 bis 25 kg
      [1]
      • 150 mg/Tag in 2 Dosen.
      • Anwendungshinweis:

        Mit Mahlzeiten, die Fett enthalten, einnehmen. Mahlzeiten und Snacks, die in den CF-Leitlinien empfohlen werden oder in Standard-Ernährungsleitlinien empfohlene Mahlzeiten enthalten ausreichend Fett.

    • 6 Monate bis 18 Jahre und ≥ 25 kg
      [1]
      • 300 mg/Tag in 2 Dosen.
      • Anwendungshinweis:

        Mit Mahlzeiten, die Fett enthalten, einnehmen. Mahlzeiten und Snacks, die in den CF-Leitlinien empfohlen werden oder in Standard-Ernährungsleitlinien empfohlene Mahlzeiten enthalten ausreichend Fett.

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

ANDERE MITTEL FÜR DEN RESPIRATIONSTRAKT

Andere Mittel für den Respirationstrakt
R07AX30
R07AX31

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Sehr häufig: Nasopharyngitis, Infektion der oberen Atemwege, Rhinitis, Kopfschmerzen, Schwindel, verstopfte Nase, oropharyngeale Schmerzen, Bauchschmerzen, Diarrhoe, Hautausschlag, Bakterien im Sputum, Transaminaseerhöhungen
Häufig: Ohrenschmerzen, Trommelfellhyperämie, Tinnitus, pharyngeales Erythem, verstopfte Nasennebenhöhlen, Raumforderungen in der Brust
Selten: verstopfte Ohren, Entzündung der Brustdrüse, Gynäkomastie, Affektion der Brustwarzen, Brustwarzenschmerzen

Über Fälle von nicht kongenitaler Linsentrübung/Katarakten ohne Auswirkungen auf das Sehvermögen wurde berichtet.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Infektion der oberen Atemwege, Nasopharyngitis, Kopfschmerzen, Schwindel, oropharyngeale Schmerzen, verstopfte Nase, Bauchschmerzen, Diarrhoe, Transaminasenanstiege, Hautausschlag, Bakterien im Sputum

Häufig (1-10%): Rhinitis, Ohrenschmerzen, Beschwerden im Ohr, Tinnitus, Trommelfellhyperämie, Gleichgewichtsstörungen (vestibuläre Störungen), verstopfte Nasennebenhöhlen, Rachenrötung, Raumforderungen in der Brust

Gelegentlich (0,1-1%): verstopfte Ohren, Entzündung der Brustdrüse, Gynäkomastie, Affektion der Brustwarzen, Brustwarzenschmerzen

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Bei mäßiger Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse B) soll die Tagesdosis halbiert werden.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://aspregister.basg.gv.at/).

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

Referenzen

  1. Vertex Pharmaceuticals (U.K.) Limited, SmPC Kalydeco (EU/1/12/782/001-004) 22-06-2020, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl
  2. Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited, SmPC Kalydeco 75/150 mg Filmtabletten, 25/50/75 mg Granulat (EU/1/12/782/003,004,006) (deutschsprachige Version), aufgerufen am 21.01.2022

Änderungsverzeichnis

  • 16 März 2022 14:55: Neue Monographie "Ivacaftor"

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung