Asfotase alfa

Wirkstoff
Asfotase alfa
Handelsname
Strensiq®
ATC-Code
A16AB13
Dosierungen
Nierenfunktionsstörungen

Darreichungsformen und Hilfsstoffe
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Pharmakodynamik und -kinetik

Zulassung
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Pharmakodynamik

Asfotase alfa ist ein humanes rekombinantes gewebeunspezifisches alkalisches Phosphatase-Fc-Deca-Aspartat-Fusionsprotein mit enzymatischer Aktivität, das die Skelettmineralisierung bei Patient*innen mit Hypophosphatasie fördert.

Pharmakokinetik bei Kindern

Keine Information 

Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

  • Enzymersatztherapie bei Hypophosphatasie
    • Subkutan
      • On-label 

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Subkutan, als Langzeit-Enzymersatztherapie bei Patient*innen, bei denen die Hypophosphatasie im Kindes- und Jugendalter aufgetreten ist, um die Knochenmanifestationen der Krankheit zu behandeln

2 mg/kg 3 x wöchentlich bzw. 1 mg/kg 6 x wöchentlich 
Empfohlene Höchstdosis  6 mg/kg/Woche

(SmPC Strensiq)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://www.ema.europa.eu abgerufen werden.

Präparate im Handel

Injektionslösung 40 mg/mL, 100 mg/mL

Anwendungshinweis:

Die Injektionslösung wird ausschließlich subkutan verabreicht. Es ist nicht für die intravenöse oder intramuskuläre Anwendung vorgesehen.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Die Injektionslösungen enthalten: - 

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

Dosierungen

Enzymersatztherapie bei Hypophosphatasie
  • Subkutan
    • 0 Jahre bis 18 Jahre
      [1]
      • 2 mg/kg/Dosis 3 x wöchentlich. Alternativ: 1 mg/kg/Dosis 6 x wöchentlich.

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Sehr häufig (> 10%): Kopfschmerzen. Erythem. Schmerzen in den Extremitäten. Reaktion an der Injektionsstelle (einschließlich Atrophie, Abszess, Erythem, Schmerz, Juckreiz, Schwellung, Lipodystrophie, Verhärtung, Knoten, Hautausschlag, Papula, Hämatom, Entzündung, Urtikaria, Verkalkung, Hitze, Blutung, Vesikel an der Injektionsstelle), Fieber, Reizbarkeit. Kontusion.

Häufig (1-10%): anaphylaktoide Reaktionen, Überempfindlichkeit. Zellulitis an der Injektionsstelle. Erhöhte Neigung zu Blutergüssen. Hypokalzämie. Hitzewallungen. Orale Hypoästhesie, Übelkeit. Hautverfärbung, Hauterkrankung (gespannte Haut). Nephrolithiasis. Myalgie. Schüttelfrost. Vernarbung

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen bei Kindern

Schwere oder lebensbedrohliche Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff, wenn die Überempfindlichkeitsreaktion nicht kontrollierbar ist.

Kontraindikationen allgemein

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Überempfindlichkeitsreaktionen können anaphylaktoide Reaktionen (Atemnot, Erstickungsgefühl, periorbitales Ödem und Schwindel), Übelkeit, Erbrechen, Fieber, Kopfschmerzen, Hitzewallungen, Reizbarkeit, Schüttelfrost, Erythem, Hautausschlag, Juckreiz und orale Hypoästhesie umfassen. Diese Nebenwirkungen treten innerhalb von Minuten nach der Verabreichung auf und können bis zu einem Jahr nach Behandlungsbeginn auftreten. Wenn diese Reaktionen auftreten, die Verabreichung sofort abbrechen. Nach einer schweren Reaktion sind Nutzen und Risiken einer Wiederaufnahme individuell abzuwägen. Die erneute Verabreichung sollte unter ärztlicher Aufsicht erfolgen, wobei die weiteren Verabreichungen im Ermessen des ärztlichen Personals liegen.

Injektionsbedingte Reaktionen treten in der Regel zum ersten Mal innerhalb der ersten 12 Wochen der Behandlung auf, können aber auch bis zu 1 oder mehr Jahre nach Behandlungsbeginn auftreten. Im Falle einer schweren injektionsbedingten Reaktion ist die Verabreichung abzubrechen.

Ereignisse von Kraniostenose (verbunden mit erhöhtem intrakraniellem Druck), einschließlich Verschlimmerung einer vorbestehenden Kraniostenose und Auftreten einer Arnold-Chiari-Malformation, wurden bei Patient*innen <5 Jahren berichtet. Es liegen keine ausreichenden Daten vor, um einen ursächlichen Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Asfotase alfa festzustellen. Kraniostenose kann auch eine Manifestation von Hypophosphatasie sein. Eine regelmäßige Überwachung (einschließlich Fundoskopie zur Überprüfung auf Anzeichen eines Papillenödems) wird bei Patient*innen <5 Jahren empfohlen.

Es wurde über ektopische Verkalkung (Augenverkalkung und Nephrokalzinose) berichtet. Es liegen keine ausreichenden Daten vor, um einen ursächlichen Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Asfotase alfa festzustellen. Ophthalmische Verkalkung und Nephrokalzinose können ebenfalls Manifestationen einer Hypophosphatasie sein. Eine Augenuntersuchung und eine Echoskopie der Nieren werden zu Beginn der Behandlung und in regelmäßigen Abständen empfohlen.

Die Konzentration des Parathormons im Serum kann während der Behandlung (insbesondere in den ersten 12 Wochen) ansteigen. Die Überwachung von Parathormon und Calcium im Serum wird empfohlen. Eine Supplementierung von Calcium und oralem Vitamin D kann erforderlich sein.

Bei Patient*innen kann es zu einer unverhältnismäßigen Gewichtszunahme kommen. Eine Überwachung der Ernährung wird daher empfohlen.

Werden Laborwerte bestimmt, sollte das Testlabor darüber informiert werden, dass Patient*innen mit einem Medikament behandelt werden, das die AP(Alkalische Phosphatase)-Konzentrationen beeinträchtigen kann.

Wirksamkeit und Sicherheit bei Nieren- oder Leberfunktionsstörungen wurden nicht nachgewiesen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

ANDERE MITTEL FÜR DAS ALIMENTÄRE SYSTEM UND DEN STOFFWECHSEL

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Aminosäuren und Derivate

Carglumsäure

Carbaglu®, Ucedane®
A16AA05

Mercaptamin

Cystagon®, Procysbi®
A16AA04
Enzyme

Agalsidase alfa

Replagal®
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme®
A16AB04

Alglucosidase alfa

Myozyme®
A16AB07

Galsulfase

Naglazyme®
A16AB08

Idursulfase

Elaprase®
A16AB09

Laronidase

Aldurazyme®
A16AB05
A16AB10
Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel

Iberogast®

Iberogast®
A16AX

Sapropterin

Kuvan®
A16AX07

Teduglutid

Revestive®
A16AX08

Trientin

Cuprior®, Cufence®
A16AX12

Referenzen

  1. Alexion Europe SAS, SmPC Strensiq ( EU/1/15/1015) 08-05-2020, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl

Änderungsverzeichnis

  • 13 Dezember 2023 14:11: Neue Monographie

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung