Trientin

Wirkstoff
Trientin
Handelsname
Cuprior®, Cufence®
ATC-Code
A16AX12
Zulassung, Pharmakodynamik und -kinetik
Dosierungen
Nierenfunktionsstörungen
Ähnliche Wirkstoffe
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Wechselwirkungen
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • M. Wilson
    • Oral
      • <5 Jahre: Off-label
      • ≥5 Jahre: On-label 

Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://aspregister.basg.gv.at/ abgerufen werden.

Verfügbare Darreichungsformen und Stärken

Filmtabletten 150 mg
Hartkapseln 200 mg

Die Filmtabletten enthalten Trientintetrahydrochlorid. Die Hartkapseln enthalten Trientin-Dihydrochlorid. Die angegebene Stärke bezieht sich jeweils auf die Trientin-Base.
Bei der Umstellung eines Patienten von Trientin in einer anderen Darreichungsform ist Vorsicht geboten, da Dosen, die als Trientin-Base angegeben werden, möglicherweise nicht äquivalent sind.

Die Filmtabletten können in zwei gleiche Hälften geteilt werden, um eine genauere Dosis zu erhalten oder um die Gabe zu vereinfachen. Tabletten und Kapseln sollen auf nüchternen Magen, mindestens eine Stunde vor den Mahlzeiten oder zwei Stunden nach den Mahlzeiten und mit mindestens einer Stunde Abstand zu allen anderen Arzneimitteln, Nahrungsmitteln oder Milch eingenommen werden.

Pharmakodynamik

Trientin ist ein Kupferchelatbildner, dessen hauptsächlicher Wirkmechanismus die Elimination resorbierten Kupfers aus dem Körper ist, indem ein stabiler Komplex gebildet wird, der dann mit dem Urin ausgeschieden wird. Trientin kann auch Kupfer im Darmtrakt komplexieren und dadurch die Kupferresorption hemmen.

Pharmakokinetik

Es liegen keine spezifischen pharmakokinetischen Daten für Kinder vor.
 

 
 
 

Dosierungen

M. Wilson
  • Oral
    • ≥ 5 Jahre
      [1] [2]
      • 200 - 600 mg/Tag in 2 - 4 Dosen, max: 1.000 mg/Tag.
      • Die Dosis sollte dem klinischen Ansprechen angepasst werden

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

GFR ≥10 ml/min/1.73m2: Dosisanpassung nicht erforderlich.

GFR <10 ml/min/1.73m2: Eine allgemeine Empfehlung zur Dosisanpassung kann nicht gegeben werden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Folgende UAW wurden sehr häufig, häufig oder gelegentlich beobachtet (≥ 0,1 %):

Übelkeit, Anämie, sideroblastische Anämie, aplastische Anämie, Ausschlag, Pruritus, Erythem, Dystonie, Tremor

Folgende UAW wurden zudem selten, sehr selten (< 0,1 %) oder mit unbekannter Häufigkeit beobachtet:

Eisenmangelanämie, Duodenitis, Kolitis (einschließlich schwere Kolitis), Urtikaria, Dysarthrie, Muskelsteifigkeit, Verschlechterung der neurologischen Symptome, Lupusähnliches Syndrom, Lupus nephritis

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Die vollständige Auflistung aller Gegenanzeigen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Bei Kindern kann sich der Kupferbedarf ändern. Da eine angemessene Kontrolle der Kupferkonzentration erforderlich ist, um ein gesundes Wachstum und eine gesunde geistige Entwicklung sicherzustellen, ist eine Kontrolle einer Überbehandlung (Kupfermangel) angezeigt.

 

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

  • Bei der Umstellung eines Patienten von Trientin in einer anderen Darreichungsform ist Vorsicht geboten, da Dosen, die als Trientin-Base angegeben werden, möglicherweise nicht äquivalent sind.
  • Trientin ist ein Chelatbildner, der erwiesenermaßen die Eisenkonzentration im Serum senkt. Bei Auftreten einer Eisenmangelanämie sind gegebenenfalls Eisenpräparate erforderlich, die zu einem anderen Zeitpunkt gegeben werden müssen.
  • Es wird nicht empfohlen, Trientin mit Zink zu kombinieren. Es liegen nur begrenzte Daten zur gleichzeitigen Anwendung vor, daher können keine speziellen Dosierungsempfehlungen gegeben werden.
  • Bei Patienten, die zuvor mit D-Penicillamin behandelt wurden, traten während der anschließenden Behandlung mit Trientin lupusähnliche Reaktionen auf, es ist jedoch nicht möglich festzustellen, ob dies in einem Kausalzusammenhang mit Trientin steht.
  • Patienten, die mit Cuprior behandelt werden, sollten regelmäßig medizinisch überwacht werden und im Hinblick auf eine angemessene Kontrolle der Symptome und der Kupferkonzentrationen untersucht werden, um die Dosis zu optimieren.
  • Mit der Erhaltungsbehandlung sollen die Konzentrationen des freien Kupfers im Serum innerhalb vertretbarer Grenzen gehalten werden. Der zuverlässigste Indikator zur Überwachung der Therapie ist die Bestimmung freien Kupfers im Serum, das aus der Differenz zwischen Gesamtkupfer und an Caeruloplasmin gebundenem Kupfer errechnet wird (die normale Konzentration freien Kupfers im Serum liegt normalerweise bei 100 bis 150 microg./l).
  • Die Messung der Kupferausscheidung mit dem Urin kann während der Therapie vorgenommen werden. Da die Chelat-Therapie zu einer Erhöhung der Kupferkonzentrationen im Urin führt, kann/wird der Kupferüberschuss im Körper mit dieser Methode möglicherweise nicht korrekt dargestellt werden, sie dient jedoch als nützliches Maß für die Therapietreue.
  • Eine Verschlimmerung der klinischen Symptome, einschließlich einer Verschlechterung der neurologischen Parameter, kann zu Beginn der Chelat-Therapie aufgrund des Überschusses an freiem Kupfer im Serum während der initialen Antwort auf die Behandlung auftreten. Eine sorgfältige Überwachung ist erforderlich, um die Dosis zu optimieren oder die Behandlung falls nötig anzupassen.
  • Eine Überbehandlung ist mit dem Risiko eines Kupfermangels verbunden. Eine Überwachung im Hinblick auf die Manifestation einer Überbehandlung sollte vorgenommen werden, besonders dann, wenn der Bedarf an Kupfer sich verändern kann, wie beispielsweise während der Schwangerschaft und bei Kindern, bei denen eine angemessene Kontrolle der Kupferkonzentrationen erforderlich ist, um ein gesundes Wachstum und eine gesunde geistige Entwicklung zu gewährleisten.
  • Patienten mit Nierenfunktionsstörung, die mit Trientin behandelt werden, sollten regelmäßig medizinisch im Hinblick auf eine angemessene Kontrolle der Symptome und der Kupferkonzentrationen überwacht werden. Eine sorgfältige Überwachung der Nierenfunktion wird bei diesen Patienten ebenfalls empfohlen.

Die vollständige Auflistung aller Warnhinweise ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

Referenzen

  1. GMP-orphan SA , SmPC Cuprior (Eu/1/17/1199) , 12-02-2020
  2. Univar Solutions BV, SmPC Cufence (EU/1/19/1365) Rev 204-03-2020, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl

Änderungsverzeichnis

  • 06 Oktober 2021 12:05: Neue Monographie

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung