Imiglucerase

Wirkstoff
Imiglucerase
Handelsname
Cerezyme®
ATC-Code
A16AB02
Dosierungen
Nierenfunktionsstörungen

Darreichungsformen und Hilfsstoffe
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Pharmakodynamik und -kinetik

Zulassung
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Pharmakodynamik

Enzym (rekombinante, makrophagengängige, β-Glukozerebrosidase), welches die mangelnde Enzymaktivität bei Gaucher-Krankheit ersetzt, indem es Glukozerebrosid hydrolysiert und so die ursächliche Pathophysiologie korrigiert sowie sekundäre Pathologien verhindert.

Pharmakokinetik bei Kindern

Keine Information

Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

  • Enzymsubstitutionstherapie bei Typ 1 und Typ 3 Gaucher-Krankheit
    • Intravenös
      • On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Intravenös, langfristige Enzymsubstitutionstherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose der nicht neuronopathischen (Typ 1) oder der chronisch neuronopathischen (Typ 3) Gaucher-Krankheit mit klinisch signifikanten nicht neurologischen Manifestationen der Krankheit

Kinder und Jugendliche: 

Wegen der Heterogenität und der multisystemischen Manifestationen der Gaucher-Krankheit sollte die Dosis auf der Basis einer gründlichen Untersuchung aller klinischen Manifestationen individuell für jeden Patienten bestimmt werden.

Initialdosen: 60 E/kg alle 2 Wochen 

Die Wirkung von Cerezyme auf die neurologischen Symptome von Patienten mit chronisch neuronopathischer Gaucher-Krankheit wurde noch nicht nachgewiesen, so dass für diese Manifestationen kein spezielles Dosierschema empfohlen werden kann.

(SmPC Cerezyme) 

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://www.ema.europa.eu abgerufen werden.

Präparate im Handel

Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 40 E/mL

Anwendungshinweis:

Zur intravenösen Infusion

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Das Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält: Polysorbat 80

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

 

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

Dosierungen

Enzymsubstitutionstherapie bei Typ 1 und Typ 3 Gaucher-Krankheit
  • Intravenös
    • 2 Jahre bis 18 Jahre
      [1]
      • Initial 60 E/kg/Dosis meist 1 x alle 2 Wochen. Dosis je nach klinischem Ansprechen anpassen.

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Häufig (1-10%): Dyspnoe, Husten, Hypersensibilitätsreaktionen, Urtikaria/Angioödem, Pruritus, Ausschlag

Gelegentlich (0,1-1%): Schwindel, Kopfschmerzen, Parästhesie, Tachykardie, Zyanose, Flush, Hypotonie, Erbrechen, Übelkeit, Bauchkrämpfe, Durchfall, Arthralgie, Rückenschmerzen, Beschwerden an der Infusionsstelle, brennendes Gefühl an der Infusionsstelle, Schwellung an der Infusionsstelle, steriler Abszess an der Injektionsstelle, Engegefühl in der Brust, Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit

Selten (0,01-0,1%): Anaphylaktoide Reaktionen

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Kontraindikationen bekannt.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

ANDERE MITTEL FÜR DAS ALIMENTÄRE SYSTEM UND DEN STOFFWECHSEL

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Aminosäuren und Derivate

Carglumsäure

Carbaglu®, Ucedane®
A16AA05

Mercaptamin (oral)

Cystagon®, Procysbi®
A16AA04
Enzyme

Agalsidase alfa

Replagal®
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme®
A16AB04

Alglucosidase alfa

Myozyme®
A16AB07

Asfotase alfa

Strensiq®
A16AB13

Galsulfase

Naglazyme®
A16AB08

Idursulfase

Elaprase®
A16AB09

Laronidase

Aldurazyme®
A16AB05

Sebelipase alfa

Kanuma®
A16AB14
A16AB10
Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel
A16AX09

Iberogast®

Iberogast®
A16AX

Nitisinon

Orfadin®, Syn: NTBC
A16AX04

Sapropterin

Kuvan®
A16AX07

Teduglutid

Revestive®
A16AX08

Trientin

Cuprior®, Cufence®, Cuivrin®
A16AX12

Referenzen

  1. Sanofi B.V. Nederland, SmPC Cerezyme (EU/1/97/053/003) Rev 32; 23-05-2024, www.ema.europa.eu
  2. Genzyme Europe BV, SmPC Cerezyme Pulver f. ein Konz. zur Herstellg einer Infusionslösung 400 U (EU/1/97/053/003-005), Rev. 32, aufgerufen am 19.11.2024

Änderungsverzeichnis

  • 10 Dezember 2024 10:48: Neue Monographie

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung