Kindermedika

Enzym (rekombinante, makrophagengängige, β-Glukozerebrosidase), welches die mangelnde Enzymaktivität bei Gaucher-Krankheit ersetzt, indem es Glukozerebrosid hydrolysiert und so die ursächliche Pathophysiologie korrigiert sowie sekundäre Pathologien verhindert.

Pharmakokinetik bei Kindern

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

Enzymsubstitutionstherapie bei Typ 1 und Typ 3 Gaucher-Krankheit
- Intravenös
  - On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Intravenös, langfristige Enzymsubstitutionstherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose der nicht neuronopathischen (Typ 1) oder der chronisch neuronopathischen (Typ 3) Gaucher-Krankheit mit klinisch signifikanten nicht neurologischen Manifestationen der Krankheit

Kinder und Jugendliche:

Wegen der Heterogenität und der multisystemischen Manifestationen der Gaucher-Krankheit sollte die Dosis auf der Basis einer gründlichen Untersuchung aller klinischen Manifestationen individuell für jeden Patienten bestimmt werden.

Initialdosen: 60 E/kg alle 2 Wochen

Die Wirkung von Cerezyme auf die neurologischen Symptome von Patienten mit chronisch neuronopathischer Gaucher-Krankheit wurde noch nicht nachgewiesen, so dass für diese Manifestationen kein spezielles Dosierschema empfohlen werden kann.

(SmPC Cerezyme)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://www.ema.europa.eu abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 40 E/mL

Anwendungshinweis:

Zur intravenösen Infusion

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Das Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält: Polysorbat 80

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Dosierungen

Enzymsubstitutionstherapie bei Typ 1 und Typ 3 Gaucher-Krankheit
Intravenös 2 Jahre bis 18 Jahre ^[1] Initial 60 E/kg/Dosis meist 1 x alle 2 Wochen. Dosis je nach klinischem Ansprechen anpassen.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Häufig (1-10%): Dyspnoe, Husten, Hypersensibilitätsreaktionen, Urtikaria/Angioödem, Pruritus, Ausschlag

Gelegentlich (0,1-1%): Schwindel, Kopfschmerzen, Parästhesie, Tachykardie, Zyanose, Flush, Hypotonie, Erbrechen, Übelkeit, Bauchkrämpfe, Durchfall, Arthralgie, Rückenschmerzen, Beschwerden an der Infusionsstelle, brennendes Gefühl an der Infusionsstelle, Schwellung an der Infusionsstelle, steriler Abszess an der Injektionsstelle, Engegefühl in der Brust, Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit

Selten (0,01-0,1%): Anaphylaktoide Reaktionen

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Kontraindikationen bekannt.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Aminosäuren und Derivate
	Carglumsäure Carbaglu®, Ucedane®	A16AA05
	Mercaptamin (oral) Cystagon®, Procysbi®	A16AA04

Enzyme
	Agalsidase alfa Replagal®	A16AB03
	Agalsidase beta Fabrazyme®	A16AB04
	Alglucosidase alfa Myozyme®	A16AB07
	Asfotase alfa Strensiq®	A16AB13
	Galsulfase Naglazyme®	A16AB08
	Idursulfase Elaprase®	A16AB09
	Laronidase Aldurazyme®	A16AB05
	Sebelipase alfa Kanuma®	A16AB14
	Velaglucerase alfa Vpriv®	A16AB10

Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel
	Glycerolphenylbutyrat Ravicti®	A16AX09
	Iberogast® Iberogast®	A16AX
	Nitisinon Orfadin®, Syn: NTBC	A16AX04
	Sapropterin Kuvan®	A16AX07
	Teduglutid Revestive®	A16AX08
	Trientin Cuprior®, Cufence®, Cuivrin®	A16AX12

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Referenzen

Sanofi B.V. Nederland, SmPC Cerezyme (EU/1/97/053/003) Rev 32; 23-05-2024, www.ema.europa.eu
Genzyme Europe BV, SmPC Cerezyme Pulver f. ein Konz. zur Herstellg einer Infusionslösung 400 U (EU/1/97/053/003-005), Rev. 32, aufgerufen am 19.11.2024

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Änderungsverzeichnis

10 Dezember 2024 10:48: Neue Monographie