Idursulfase

Wirkstoff
Idursulfase
Handelsname
Elaprase®
ATC-Code
A16AB09
Dosierungen
Nierenfunktionsstörungen

Darreichungsformen und Hilfsstoffe
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Pharmakodynamik und -kinetik

Zulassung
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Pharmakodynamik

Idursulfase ist die gereinigte Form des lysosomalen Enzyms Iduronat-2-Sulfatase, die mittels rekombinanter Technologie gewonnen wird. Es wird von den Zellen nach intravenöser Infusion über Mannose-6-Phosphat-Rezeptoren in die Lysosomen aufgenommen. Ein Mangel des Enzyms Iduronat-2-Sulfatase führt zu einer Anhäufung der Glykosaminoglykane Dermatan und Heparansulfat in einer Vielzahl von Zelltypen und Geweben. Durch eine Substitutionstherapie mit Idursulfase werden die angesammelten Glykosaminoglykane abgebaut.

Pharmakokinetik bei Kindern

Folgende kinetische Parameter wurden in Woche 1 ermittelt:

Altersklasse Anzahl Patienten Cmax (microgr./mL) Cl (mL/min/kg) Vd (mL/kg)
1,4 bis 7,5 Jahre 27 1,3 ± 0,8 2,4 ± 0,7 394 ± 423
5 bis 11 Jahre 11 1,6 ± 0,7 2,7 ± 1,3 217 ± 109
12 bis 18 Jahre 8 1,4 ± 0,3 2,8 ± 0,7 184 ± 38

 

Körpergewicht Anzahl Patienten Cmax (microgr./mL) Cl (mL/min/kg) Vd (mL/kg)
< 20 kg 17 1,2 ± 0,3 2,5 ± 0,5 321 ±105
20 bis 30 kg 18 1,5 ± 1,0 2,6 ± 1,1 397 ± 528
30 bis 40 kg 9 1,7 ± 0,4 2,4 ± 0,6 171 ± 52
40 bis 50 kg 5 1,7 ± 0,7 2,4 ± 1,0 160 ± 59
≥ 50 kg 6 1,7 ± 0,7 2,4 ± 1,1 181 ± 34

Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

  • Mucopolysaccharidose Typ II (Hunter-Syndrom)
    • Intravenös 
      • On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Intravenös, zur Langzeitbehandlung von Patienten mit Hunter-Syndrom (Mukopolysaccharidose II, MPS II)

Idursulfase wird bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen wöchentlich in einer Dosis von 0,5 mg/kg Körpergewicht durch intravenöse Infusion über einen Zeitraum von 3 Stunden gegeben.

(SmPC Elaprase)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://www.ema.europa.eu abgerufen werden.

Präparate im Handel

Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 2 mg/mL

Anwendungshinweis:

Die Infusionslösung wird intravenös verabreicht.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Das Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält Polysorbat 20.

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

Dosierungen

Mukopolysaccharidose (MPS) II (Hunter-Syndrom)
  • Intravenös
    • ≥ 1 Jahr
      [1]
      • 0,5 mg/kg/Dosis 1 x pro Woche. Infusion über 3 Stunden verabreichen.

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Kopfschmerzen. Hitzegefühl. Pfeifendes Atmen, Dyspnoe. Abdominalschmerz, Übelkeit, Diarrhöe, Erbrechen. Urtikaria, Ausschlag, Pruritus, Erythem. Fieber, Brustkorbschmerz. Reaktion im Zusammenhang mit einer Infusion

Häufig (1-10%): Schwindel, Tremor. Zyanose, Arrhythmie, Tachykardie. Hypertonie, Hypotonie. Hypoxie, Bronchospasmus, Husten. Geschwollene Zunge, Dyspepsie. Arthralgie. Schwellung der Infusionsstelle, Gesichtsödem, peripheres Ödem

Gelegentlich (0,1-1%): Tachypnoe

Häufigkeit nicht bekannt: Anaphylaktoide/ anaphylaktische Reaktion

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Kontraindikationen bekannt.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

ANDERE MITTEL FÜR DAS ALIMENTÄRE SYSTEM UND DEN STOFFWECHSEL

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Aminosäuren und Derivate

Carglumsäure

Carbaglu®, Ucedane®
A16AA05

Mercaptamin

Cystagon®, Procysbi®
A16AA04
Enzyme

Agalsidase alfa

Replagal®
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme®
A16AB04

Alglucosidase alfa

Myozyme®
A16AB07

Asfotase alfa

Strensiq®
A16AB13

Galsulfase

Naglazyme®
A16AB08

Laronidase

Aldurazyme®
A16AB05
A16AB10
Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel

Iberogast®

Iberogast®
A16AX

Sapropterin

Kuvan®
A16AX07

Teduglutid

Revestive®
A16AX08

Trientin

Cuprior®, Cufence®
A16AX12

Referenzen

  1. Shire Human Genetic Therapies AB,, SmPC Elaprase (EU/1/06/365/001-003) 14-04-2016, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl

Änderungsverzeichnis

  • 13 Dezember 2023 14:36: Neue Monographie

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung