Kindermedika

Idursulfase ist die gereinigte Form des lysosomalen Enzyms Iduronat-2-Sulfatase, die mittels rekombinanter Technologie gewonnen wird. Es wird von den Zellen nach intravenöser Infusion über Mannose-6-Phosphat-Rezeptoren in die Lysosomen aufgenommen. Ein Mangel des Enzyms Iduronat-2-Sulfatase führt zu einer Anhäufung der Glykosaminoglykane Dermatan und Heparansulfat in einer Vielzahl von Zelltypen und Geweben. Durch eine Substitutionstherapie mit Idursulfase werden die angesammelten Glykosaminoglykane abgebaut.

Pharmakokinetik bei Kindern

Folgende kinetische Parameter wurden in Woche 1 ermittelt:

Altersklasse	Anzahl Patienten	Cmax (microgr./mL)	Cl (mL/min/kg)	Vd (mL/kg)
1,4 bis 7,5 Jahre	27	1,3 ± 0,8	2,4 ± 0,7	394 ± 423
5 bis 11 Jahre	11	1,6 ± 0,7	2,7 ± 1,3	217 ± 109
12 bis 18 Jahre	8	1,4 ± 0,3	2,8 ± 0,7	184 ± 38

Körpergewicht	Anzahl Patienten	Cmax (microgr./mL)	Cl (mL/min/kg)	Vd (mL/kg)
< 20 kg	17	1,2 ± 0,3	2,5 ± 0,5	321 ±105
20 bis 30 kg	18	1,5 ± 1,0	2,6 ± 1,1	397 ± 528
30 bis 40 kg	9	1,7 ± 0,4	2,4 ± 0,6	171 ± 52
40 bis 50 kg	5	1,7 ± 0,7	2,4 ± 1,0	160 ± 59
≥ 50 kg	6	1,7 ± 0,7	2,4 ± 1,1	181 ± 34

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

Mucopolysaccharidose Typ II (Hunter-Syndrom)
- Intravenös
  - On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Intravenös, zur Langzeitbehandlung von Patienten mit Hunter-Syndrom (Mukopolysaccharidose II, MPS II)

Idursulfase wird bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen wöchentlich in einer Dosis von 0,5 mg/kg Körpergewicht durch intravenöse Infusion über einen Zeitraum von 3 Stunden gegeben.

(SmPC Elaprase)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://www.ema.europa.eu abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 2 mg/mL

Anwendungshinweis:

Die Infusionslösung wird intravenös verabreicht.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Das Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält Polysorbat 20.

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Dosierungen

Mukopolysaccharidose (MPS) II (Hunter-Syndrom)
Intravenös ≥ 1 Jahr ^[1] 0,5 mg/kg/Dosis 1 x pro Woche. Infusion über 3 Stunden verabreichen.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Kopfschmerzen. Hitzegefühl. Pfeifendes Atmen, Dyspnoe. Abdominalschmerz, Übelkeit, Diarrhöe, Erbrechen. Urtikaria, Ausschlag, Pruritus, Erythem. Fieber, Brustkorbschmerz. Reaktion im Zusammenhang mit einer Infusion

Häufig (1-10%): Schwindel, Tremor. Zyanose, Arrhythmie, Tachykardie. Hypertonie, Hypotonie. Hypoxie, Bronchospasmus, Husten. Geschwollene Zunge, Dyspepsie. Arthralgie. Schwellung der Infusionsstelle, Gesichtsödem, peripheres Ödem

Gelegentlich (0,1-1%): Tachypnoe

Häufigkeit nicht bekannt: Anaphylaktoide/ anaphylaktische Reaktion

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Kontraindikationen bekannt.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Aminosäuren und Derivate
	Carglumsäure Carbaglu®, Ucedane®	A16AA05
	Mercaptamin (oral) Cystagon®, Procysbi®	A16AA04

Enzyme
	Agalsidase alfa Replagal®	A16AB03
	Agalsidase beta Fabrazyme®	A16AB04
	Alglucosidase alfa Myozyme®	A16AB07
	Asfotase alfa Strensiq®	A16AB13
	Galsulfase Naglazyme®	A16AB08
	Imiglucerase Cerezyme®	A16AB02
	Laronidase Aldurazyme®	A16AB05
	Sebelipase alfa Kanuma®	A16AB14
	Velaglucerase alfa Vpriv®	A16AB10

Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel
	Glycerolphenylbutyrat Ravicti®	A16AX09
	Iberogast® Iberogast®	A16AX
	Nitisinon Orfadin®, Syn: NTBC	A16AX04
	Sapropterin Kuvan®	A16AX07
	Teduglutid Revestive®	A16AX08
	Trientin Cuprior®, Cufence®, Cuivrin®	A16AX12

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Referenzen

Shire Human Genetic Therapies AB,, SmPC Elaprase (EU/1/06/365/001-003) 14-04-2016, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl
Takeda Pharmaceuticals International AG , SmPC Elaprase Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 2 mg/mL (EU/1/06/365/001-003), aufgerufen am 24.05.2023 , https://www.ema.europa.eu/en

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Änderungsverzeichnis

13 Dezember 2023 14:36: Neue Monographie