Idursulfase ist die gereinigte Form des lysosomalen Enzyms Iduronat-2-Sulfatase, die mittels rekombinanter Technologie gewonnen wird. Es wird von den Zellen nach intravenöser Infusion über Mannose-6-Phosphat-Rezeptoren in die Lysosomen aufgenommen. Ein Mangel des Enzyms Iduronat-2-Sulfatase führt zu einer Anhäufung der Glykosaminoglykane Dermatan und Heparansulfat in einer Vielzahl von Zelltypen und Geweben. Durch eine Substitutionstherapie mit Idursulfase werden die angesammelten Glykosaminoglykane abgebaut.
Folgende kinetische Parameter wurden in Woche 1 ermittelt:
Altersklasse | Anzahl Patienten | Cmax (microgr./mL) | Cl (mL/min/kg) | Vd (mL/kg) |
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1,4 bis 7,5 Jahre | 27 | 1,3 ± 0,8 | 2,4 ± 0,7 | 394 ± 423 |
5 bis 11 Jahre | 11 | 1,6 ± 0,7 | 2,7 ± 1,3 | 217 ± 109 |
12 bis 18 Jahre | 8 | 1,4 ± 0,3 | 2,8 ± 0,7 | 184 ± 38 |
Körpergewicht | Anzahl Patienten | Cmax (microgr./mL) | Cl (mL/min/kg) | Vd (mL/kg) |
---|---|---|---|---|
< 20 kg | 17 | 1,2 ± 0,3 | 2,5 ± 0,5 | 321 ±105 |
20 bis 30 kg | 18 | 1,5 ± 1,0 | 2,6 ± 1,1 | 397 ± 528 |
30 bis 40 kg | 9 | 1,7 ± 0,4 | 2,4 ± 0,6 | 171 ± 52 |
40 bis 50 kg | 5 | 1,7 ± 0,7 | 2,4 ± 1,0 | 160 ± 59 |
≥ 50 kg | 6 | 1,7 ± 0,7 | 2,4 ± 1,1 | 181 ± 34 |
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Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 2 mg/mL
Anwendungshinweis:
Die Infusionslösung wird intravenös verabreicht.
Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:
Das Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält Polysorbat 20.
Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.
Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)
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Mukopolysaccharidose (MPS) II (Hunter-Syndrom) |
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Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.
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Sehr häufig (≥ 10%): Kopfschmerzen. Hitzegefühl. Pfeifendes Atmen, Dyspnoe. Abdominalschmerz, Übelkeit, Diarrhöe, Erbrechen. Urtikaria, Ausschlag, Pruritus, Erythem. Fieber, Brustkorbschmerz. Reaktion im Zusammenhang mit einer Infusion
Häufig (1-10%): Schwindel, Tremor. Zyanose, Arrhythmie, Tachykardie. Hypertonie, Hypotonie. Hypoxie, Bronchospasmus, Husten. Geschwollene Zunge, Dyspepsie. Arthralgie. Schwellung der Infusionsstelle, Gesichtsödem, peripheres Ödem
Gelegentlich (0,1-1%): Tachypnoe
Häufigkeit nicht bekannt: Anaphylaktoide/ anaphylaktische Reaktion
Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.
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Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Kontraindikationen bekannt.
Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.
Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).
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Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.
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Aminosäuren und Derivate | ||
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Carbaglu®, Ucedane®
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A16AA05 | |
Cystagon®, Procysbi®
|
A16AA04 |
Enzyme | ||
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Replagal®
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A16AB03 | |
Fabrazyme®
|
A16AB04 | |
Myozyme®
|
A16AB07 | |
Strensiq®
|
A16AB13 | |
Naglazyme®
|
A16AB08 | |
Cerezyme®
|
A16AB02 | |
Aldurazyme®
|
A16AB05 | |
Kanuma®
|
A16AB14 | |
Vpriv®
|
A16AB10 |
Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel | ||
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Ravicti®
|
A16AX09 | |
Iberogast®
|
A16AX | |
Orfadin®, Syn: NTBC
|
A16AX04 | |
Kuvan®
|
A16AX07 | |
Revestive®
|
A16AX08 | |
Cuprior®, Cufence®, Cuivrin®
|
A16AX12 |
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