Mercaptamin oder Cysteamin bremst die Anhäufung von Cystin in bestimmten Zellen (z. B. Leukozyten, Muskel- und Leberzellen) bei Erkrankten mit nephropathischer Cystinose; bei frühzeitigem Behandlungsbeginn verzögert Mercaptamin die Entstehung eines Nierenversagens.
Keine Informationen zur Pharmakokinetik bei Kindern (SmPC Cystagon).
Hartkapseln 50 mg, 150 mg
Magensaftresistente Hartkapseln 25 mg, 75 mg
In den Hartkapseln liegt Mercaptamin (andere Bezeichnung: Cysteamin) in Form von Mercaptaminbitartrat vor, in den magensaftresistenten Hartkapseln in Form von Mercaptamin[(R,R)- tartrat]. Die angegebene Stärke bezieht sich jeweils auf Mercaptamin.
Anwendungshinweis:
Cystagon: Die Magen-Darm-Verträglichkeit der Hartkapseln ist besser, wenn das Arzneimittel während oder unmittelbar nach der Aufnahme von Nahrung eingenommen wird. Bei Kindern im Alter bis zu 6 Jahren, bei denen ein Aspirationsrisiko besteht, werden die Hartkapseln geöffnet und der Inhalt über die Nahrung gestreut. Lebensmittel wie Milch und Kartoffeln sowie andere stärkehaltige Produkte sind gut geeignet, um mit dem Pulver vermengt zu werden. Säurehaltige Getränke wie z. B. Orangensaft sollten dagegen vermieden werden, da sich das Pulver in ihnen schlecht löst und ausfallen kann.
Procysbi: Die magensaftresistenten Hartkapseln können zusammen mit saurem Fruchtsaft oder mit Wasser eingenommen werden. Sie sollten nicht zusammen mit fett- oder proteinreichen Nahrungsmitteln oder mit gefrorenen Nahrungsmitteln wie Eiscreme eingenommen werden. Innerhalb von 1 Stunde vor und 1 Stunde nach der Einnahme von Mercaptamin[(R,R)-tartrat] sollte konsequent darauf verzichtet werden, Mahlzeiten und Milchprodukte zu sich zu nehmen. Wenn es nicht möglich ist, während dieses Zeitraums nüchtern zu bleiben, kann innerhalb der Stunde vor und nach der Einnahme von Mercaptamin[(R,R)-tartrat] eine kleine Menge Nahrung (ca.100 g) verzehrt werden (vorzugsweise Kohlenhydrate). Es ist jedoch wichtig, dass die Einnahme von Mercaptamin[(R,R)-tartrat] im Verhältnis zum Verzehr von Nahrungsmitteln stets auf die gleiche, reproduzierbare Weise erfolgt. Bei Kindern im Alter bis zu 6 Jahren, bei denen ein Aspirationsrisiko besteht, sollten die Hartkapseln geöffnet und der Inhalt auf Nahrung oder Flüssigkeit gestreut werden.
Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:
Die Präparate im Handel enthalten: -
Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.
Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)
Nephropathische Cystinose |
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GFR ≥10 ml/min/1.73m2: Dosisanpassung nicht erforderlich.
GFR <10 ml/min/1.73m2: Eine allgemeine Empfehlung zur Dosisanpassung kann nicht gegeben werden.
Es wurde über das Auftreten eines Syndroms ähnlich dem Ehlers-Danlos-Syndrom berichtet. In einigen Fällen waren diese Hautläsionen mit vaskulärer Proliferation, Hautstreifen und Knochenläsionen assoziiert. Histopathologische Untersuchungen ließen auf eine Angioendotheliomatose schließen. Diese Nebenwirkung wurde bei Kindern berichtet, die eine chronische Behandlung mit hohen Dosen (meist über der maximalen Tagesdosis von 1,95 g/m2 ) erhielten.
Sehr häufig (≥ 10%): Erbrechen, Übelkeit, Durchfall. Anorexie. Lethargie, Pyrexie
Häufig (1-10%): Abnormale Leberfunktionstests. Kopfschmerzen, Enzephalopathie. Bauchschmerzen, Atemgeruch, Dyspepsie, Gastroenteritis. Anormaler Körpergeruch, Hautausschlag. Asthenie
Gelegentlich (0,1-1%): Leukopenie. Somnolenz, Krampfanfälle. Gastrointestinale Ulzerationen. Nephrotisches Syndrom. Veränderung der Haarfarbe, Hautstreifen, Sprödigkeit der Haut (molluskoider Pseudotumor im Bereich der Ellbogen). Gelenk-Überstreckung, Beinschmerzen, X-Bein, Osteopenie, Kompressionsfraktur, Skoliose. Anaphylaktische Reaktion. Nervosität, Halluzinationen
Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.
Überempfindlichkeit gegenüber Penicillamin
Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.
Die Behandlung der Cystinose wird in spezialisierten pädiatrischen Nierenzentren durchgeführt.
Bei Kindern wurde unter einer Behandlung mit hohen Dosen von unterschiedlichen Cysteamin-Präparaten (Cysteaminchlorhydrat oder Cystamin oder Cysteaminbitartrat), die meist die maximale Tagesdosis von 1,95 g/m2 überschritten, über das Auftreten eines Syndroms ähnlich dem Ehlers-Danlos-Syndrom sowie Gefäßstörungen im Bereich der Ellbogen berichtet. Diese Hautläsionen waren mit vaskulärer Proliferation, Hautstreifen und Knochenläsionen assoziiert. Es wird deshalb empfohlen, regelmäßige Hautuntersuchungen durchzuführen und bei Bedarf Röntgenkontrollen der Knochen in Erwägung zu ziehen. (SmPC Cystagon)
Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).
Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.
In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.
Aminosäuren und Derivate | ||
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Carbaglu®, Ucedane®
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A16AA05 |
Enzyme | ||
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Replagal®
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A16AB03 | |
Fabrazyme®
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A16AB04 | |
Myozyme®
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A16AB07 | |
Strensiq®
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A16AB13 | |
Naglazyme®
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A16AB08 | |
Elaprase®
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A16AB09 | |
Aldurazyme®
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A16AB05 | |
Vpriv®
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A16AB10 |
Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel | ||
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Ravicti®
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A16AX09 | |
Iberogast®
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A16AX | |
Orfadin®, Syn: NTBC
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A16AX04 | |
Kuvan®
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A16AX07 | |
Revestive®
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A16AX08 | |
Cuprior®, Cufence®
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A16AX12 |