Kindermedika

Natriumphenylbutyrat oder Natrium(4-phenylbutanoat) ist ein Prodrug und wird im Körper schnell zu Phenylacetat verstoffwechselt. Phenylacetat ist eine metabolisch aktive Verbindung, die durch Acetylierung mit Glutamin zu Phenylacetylglutamin konjugiert, das über die Nieren ausgeschieden wird. Stöchiometrisch gesehen ist Phenylacetylglutamin mit Harnstoff vergleichbar (beide Verbindungen enthalten 2 Stickstoffatome); Phenylacetylglutamin eignet sich daher als alternativer Träger zur Ausscheidung von überschüssigem Stickstoff.

Pharmakokinetik bei Kindern

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

Chronische Harnstoffzyklusstörungen
- Oral
  - On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral, als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus. Zu derartigen Erkrankungen gehören Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie Argininosuccinatsynthetase-Mangel

Neugeborene, Säuglinge und Kinder < 20 kg: 450–600 mg/kg/Tag
>20 kg: 9,9–13,0 g/m²/Tag
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Dosen über 20 g/Tag sind nicht nachgewiesen.

Die tägliche Gesamtdosis sollte verteilt auf gleiche Einzeldosen zu jeder Mahlzeit oder bei jedem Füttern gegeben werden (z. B. 4- bis 6-mal täglich bei kleinen Kindern)

Berechnung der Tagesdosis individuell unter Berücksichtigung der Proteintoleranz und der für das Wachstum und die Entwicklung nötigen täglichen Proteinaufnahme.

(SmPC Phenburan)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://aspregister.basg.gv.at/ abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Lösung zum Einnehmen 350 mg/mL
Granulat 940 mg/g, 483 mg/g
Tabletten 500 mg

Phenylbuttersäure ist in den verfügbaren Darreichungsformen in Form von Natriumphenylbutyrat (=Natrium(4-phenylbutanoat)) enthalten. Die angegebene Stärke bezieht sich auf Natriumphenylbutyrat.

Anwendungshinweis:

Die tägliche Gesamtdosis sollte verteilt auf gleiche Einzeldosen zu jeder Mahlzeit oder bei jedem Füttern gegeben werden. Das Granulat muss mit fester Nahrung oder flüssiger Nahrung (z.B. Wasser, Apfel- oder Orangensaft oder eiweißfreie Kinderfertignahrung) vermischt werden.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Phenburane-Lösung: Aspartam, Sucralose, Propylenglycol
Phenburane-Granulat: Saccharose

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Dosierungen

Chronische Harnstoffzyklusstörungen
Oral Neugeborene, Säuglinge und Kleinkinder < 20 kg ^{[1] [2] [3]} 450 - 600 mg/kg/Tag in 3 - 6 Dosen. Max: 20 g/Tag. Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal für pädiatrische Stoffwechselerkrankungen, das Erfahrung mit der Verwendung von Na-Phenylbutyrat für diese therapeutische Indikation hat. Kinder ≥ 20 kg ^{[2] [3]} 9,9 - 13 g/m²/Tag in 3 - 6 Dosen. Max: 20 g/Tag. Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal für pädiatrische Stoffwechselerkrankungen, das Erfahrung mit der Verwendung von Na-Phenylbutyrat für diese therapeutische Indikation hat.

Chronische Harnstoffzyklusstörungen

Oral
- Neugeborene, Säuglinge und Kleinkinder < 20 kg
  ^{[1]
  
  [2]
  
  [3]}
  - 450 - 600 mg/kg/Tag in 3 - 6 Dosen. Max: 20 g/Tag.
  - Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal für pädiatrische Stoffwechselerkrankungen, das Erfahrung mit der Verwendung von Na-Phenylbutyrat für diese therapeutische Indikation hat.
- Kinder ≥ 20 kg
  ^{[2]
  
  [3]}
  - 9,9 - 13 g/m²/Tag in 3 - 6 Dosen. Max: 20 g/Tag.
  - Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal für pädiatrische Stoffwechselerkrankungen, das Erfahrung mit der Verwendung von Na-Phenylbutyrat für diese therapeutische Indikation hat.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

GFR ≥10 ml/min/1.73m2: Dosisanpassung nicht erforderlich.

GFR <10 ml/min/1.73m2: Eine allgemeine Empfehlung zur Dosisanpassung kann nicht gegeben werden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Amenorrhoe, unregelmäßige Menstruation

Häufig (1-10%): Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie, Leukozytose, Thrombozythämie, metabolische Azidose, Alkalose, verminderter Appetit, Depression, Reizbarkeit, Synkope, Kopfschmerzen, Ödem, Magenschmerzen, Erbrechen, Übelkeit, Verstopfung, Dysgeusie, Hautausschlag, abnormaler Hautgeruch, renaltubuläre Azidose, erniedrigte Blutwerte für Kalium, Albumin, Gesamtprotein und Phosphat. Erhöhte Blutwerte für alkalische Phosphatase, Transaminasen, Bilirubin, Harnsäure, Chlorid, Phosphat und Natrium. Gewichtszunahme.

Gelegentlich (0,1-1%): Aplastische Anämie, Ecchymose, Arrhythmie, Pankreatitis, Ulkus, rektale Blutungen, Gastritis

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Kontraindikationen bekannt.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Der Geschmack von oralem Phenylbutyrat ist sehr unangenehm, wodurch die Einnahme während der Mahlzeiten erschwert wird. Daher vorzugsweise direkt nach einer Mahlzeit einnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Aminosäuren und Derivate
	Betain Cystadane®, Amversio®	A16AA06
	Carglumsäure Carbaglu®, Ucedane®	A16AA05
	Mercaptamin (oral) Cystagon®, Procysbi®	A16AA04

Enzyme
	Agalsidase alfa Replagal®	A16AB03
	Agalsidase beta Fabrazyme®	A16AB04
	Alglucosidase alfa Myozyme®	A16AB07
	Asfotase alfa Strensiq®	A16AB13
	Avalglucosidase alfa Nexviadyme®	A16AB22
	Galsulfase Naglazyme®	A16AB08
	Idursulfase Elaprase®	A16AB09
	Imiglucerase Cerezyme®	A16AB02
	Laronidase Aldurazyme®	A16AB05
	Sebelipase alfa Kanuma®	A16AB14
	Velaglucerase alfa Vpriv®	A16AB10

Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel
	Glycerolphenylbutyrat Ravicti®	A16AX09
	Iberogast® Iberogast®	A16AX
	Lumasiran Oxlumo®	A16AX18
	Miglustat Zavesca®	A16AX06
	Nitisinon Orfadin®, Syn: NTBC	A16AX04
	Sapropterin Kuvan®	A16AX07
	Teduglutid Revestive®	A16AX08
	Trientin Cuprior®, Cufence®, Cuivrin®	A16AX12
	Zink Wilzin®	A16AX05

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Referenzen

Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases, Springer, 2006
Eurocept International B. V., SmPC Pheburane (EU/1/13/822) Rev 13; 14-01-2025, www.ema.europa.eu
Immedica Pharma AB , SmPC Ammonaps (EU/1/99/120/003-004) Rev 21, 16-12-2022, www.ema.europa.eu
Eurocept International BV, SmPC Pheburane (EU/1/13/822/001;006-007) Rev 13, 14-01-2025, https://www.ema.europa.eu
Immedica Pharma AB, SmPC Ammonaps (EU/1/99/120/001-004) Rev 21, 10-12-2022, www.ema.europa.eu

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Änderungsverzeichnis

16 Dezember 2025 15:54: Neue Monographie