- Dosierungen
- Nierenfunktionsstörungen
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Darreichungsformen und Hilfsstoffe - Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
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Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen -
Wechselwirkungen - Pharmakodynamik und -kinetik
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Zulassung - Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
- Referenzen
- Änderungsverzeichnis
Pharmakodynamik
Velaglucerase alfa ist eine rekombinate Form des natürlich vorkommenden menschlichen Enzym β-Glucocerebrosidase, das als Katalysator für die Hydrolyse von Glucocerebrosiden zu Glukose und Ceramid im Lysosom fungiert. Durch einen Mangel an β-Glucocerebrosidase reichern sich Glucocerebroside vorwiegend in den Makrophagen an, was zur Entstehung von Schaumzellen oder „Gaucher-Zellen“ in Leber, Milz, Knochenmark, Skelett und Lunge führt. Durch die Enzymersatzteherapie mit Velaglucerase alfa wird die akkumulierte Menge an Glucocerebrosiden reduziert und die Pathophysiologie von Morbus Gaucher korrigiert. Velaglucerase alfa erhöht die Hämoglobinkonzentration und die Blutplättchenanzahl und reduziert das Leber- und Milzvolumen bei Morbus Gaucher Typ 1.
Pharmakokinetik bei Kindern
Erwachsene: Tmax = 40–60 min. T1/2el = 5–12 min
Die Clearance von Velaglucerase alfa bei Kindern (4-17 Jahre) ist dieselbe wie bei Erwachsenen.
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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at
- Enzymersatztherapie bei Morbus Gaucher Typ 1
- Intravenös
- On-label
- Intravenös
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Präparate im Handel
Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung, 400 Einheiten je Durchstechflasche (entspricht nach Rekonstitution 100 Einheiten/mL)
Anwendungshinweis:
Die Infusionslösung wird intravenös verabreicht.
Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:
Das Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung enthält Sucrose und Polysorbat 20.
Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.
Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit
Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)
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Dosierungen
| Enzymersatztherapie bei Morbus Gaucher Typ 1 |
|---|
|
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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate
GFR ≥10 ml/min/1.73m2: Dosisanpassung nicht erforderlich.
GFR <10 ml/min/1.73m2: Eine allgemeine Empfehlung zur Dosisanpassung kann nicht gegeben werden.
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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein
Sehr häufig (≥ 10%): Kopfschmerz, Schwindelgefühl. Abdominalschmerzen/ Schmerzen im Oberbauch. Knochenschmerzen, Arthralgie, Rückenschmerzen. Reaktion in Zusammenhang mit einer Infusion, Asthenie/Ermüdung, Fieber/ Körpertemperatur erhöht
Häufig (1-10%): Überempfindlichkeitsreaktionen (einschließlich allergischer Dermatitis und anaphylaktische/ anaphylaktoide Reaktionen). Tachykardie. Atemnot. Hypertonie, Hypotonie, Rötung. Übelkeit. Ausschlag, Urtikaria, Pruritus. Brustkorbbeschwerden. Aktivierte partielle Thromboplastinzeit verlängert, Test auf neutralisierende Antikörper positiv
Gelegentlich (0,1-1%): Verschwommenes Sehen. Erbrechen
Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.
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Kontraindikationen allgemein
Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Kontraindikationen bekannt.
Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein
Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).
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Wechselwirkungen
Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.
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| Aminosäuren und Derivate | ||
|---|---|---|
|
Carbaglu®, Ucedane®
|
A16AA05 | |
|
Cystagon®, Procysbi®
|
A16AA04 | |
| Enzyme | ||
|---|---|---|
|
Replagal®
|
A16AB03 | |
|
Fabrazyme®
|
A16AB04 | |
|
Myozyme®
|
A16AB07 | |
|
Strensiq®
|
A16AB13 | |
|
Naglazyme®
|
A16AB08 | |
|
Elaprase®
|
A16AB09 | |
|
Aldurazyme®
|
A16AB05 | |
| Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel | ||
|---|---|---|
|
Ravicti®
|
A16AX09 | |
|
Iberogast®
|
A16AX | |
|
Orfadin®, Syn: NTBC
|
A16AX04 | |
|
Kuvan®
|
A16AX07 | |
|
Revestive®
|
A16AX08 | |
|
Cuprior®, Cufence®, Cuivrin®
|
A16AX12 | |
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Referenzen
- Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, SmPC VPRIV (EU/1/10/646/002,005,006) 26-08-10, www.cbg-meb.nl
- Takeda Pharmaceuticals International AG , SmPC Vpriv 400 E. Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung (EU/1/10/646/002,005,006), aufgerufen am 24.05.2023, https://www.ema.europa.eu/en
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Änderungsverzeichnis
- 13 Dezember 2023 14:31: Neue Monographie
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