Kindermedika

Mercaptamin oder Cysteamin bremst die Anhäufung von Cystin in bestimmten Zellen (z. B. Leukozyten, Muskel- und Leberzellen) bei Erkrankten mit nephropathischer Cystinose; bei frühzeitigem Behandlungsbeginn verzögert Mercaptamin die Entstehung eines Nierenversagens.

Pharmakokinetik bei Kindern

Keine Informationen zur Pharmakokinetik bei Kindern (SmPC Cystagon).

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at

Nephropathische Cystinose
- Oral
  - On-label

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral, zur Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose

Kinder bis zu 12 Jahre: 1,30 g/m²/Tag in 4 Dosen

Kinder und Jugendliche >12 Jahre und Körpergewicht > 50 kg: 2 g/Tag in 4 Dosen

Therapeutisches Ziel: Cystingehalt der Leukozyten: <1 nmol Hemicystin/mg Protein.
Dosierung zu Therapiebeginn: 1/4 bis 1/6 der erwarteten Erhaltungsdosis, anschließend über 4-6 Wochen erhöhen, um Unverträglichkeitsreaktionen zu vermeiden. Dosiserhöhung, wenn das Arzneimittel gut vertragen wird und der Cystingehalt der Leukozyten weiterhin über 1 nmol Hemicystin/mg Protein liegt; die maximale Dosierung, die in klinischen Studien verwendet wurde, beträgt 1,95 g/m²/Tag. Die Anwendung höherer Dosen als 1,95 g/m²/Tag wird nicht empfohlen.

(SmPC Cystagon)

Die aktuellen Fachinformationen können unter https://ema.europa.eu abgerufen werden.

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Präparate im Handel

Hartkapseln 50 mg, 150 mg
Magensaftresistente Hartkapseln 25 mg, 75 mg

In den Hartkapseln liegt Mercaptamin (andere Bezeichnung: Cysteamin) in Form von Mercaptaminbitartrat vor, in den magensaftresistenten Hartkapseln in Form von Mercaptamin[(R,R)- tartrat]. Die angegebene Stärke bezieht sich jeweils auf Mercaptamin.

Anwendungshinweis:

Cystagon: Die Magen-Darm-Verträglichkeit der Hartkapseln ist besser, wenn das Arzneimittel während oder unmittelbar nach der Aufnahme von Nahrung eingenommen wird. Bei Kindern im Alter bis zu 6 Jahren, bei denen ein Aspirationsrisiko besteht, werden die Hartkapseln geöffnet und der Inhalt über die Nahrung gestreut. Lebensmittel wie Milch und Kartoffeln sowie andere stärkehaltige Produkte sind gut geeignet, um mit dem Pulver vermengt zu werden. Säurehaltige Getränke wie z. B. Orangensaft sollten dagegen vermieden werden, da sich das Pulver in ihnen schlecht löst und ausfallen kann.

Procysbi: Die magensaftresistenten Hartkapseln können zusammen mit saurem Fruchtsaft oder mit Wasser eingenommen werden. Sie sollten nicht zusammen mit fett- oder proteinreichen Nahrungsmitteln oder mit gefrorenen Nahrungsmitteln wie Eiscreme eingenommen werden. Innerhalb von 1 Stunde vor und 1 Stunde nach der Einnahme von Mercaptamin[(R,R)-tartrat] sollte konsequent darauf verzichtet werden, Mahlzeiten und Milchprodukte zu sich zu nehmen. Wenn es nicht möglich ist, während dieses Zeitraums nüchtern zu bleiben, kann innerhalb der Stunde vor und nach der Einnahme von Mercaptamin[(R,R)-tartrat] eine kleine Menge Nahrung (ca.100 g) verzehrt werden (vorzugsweise Kohlenhydrate). Es ist jedoch wichtig, dass die Einnahme von Mercaptamin[(R,R)-tartrat] im Verhältnis zum Verzehr von Nahrungsmitteln stets auf die gleiche, reproduzierbare Weise erfolgt. Bei Kindern im Alter bis zu 6 Jahren, bei denen ein Aspirationsrisiko besteht, sollten die Hartkapseln geöffnet und der Inhalt auf Nahrung oder Flüssigkeit gestreut werden.

Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:

Die Präparate im Handel enthalten: -

Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.

Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit

Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)

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Dosierungen

Nephropathische Cystinose
Oral 1 Monat bis 12 Jahre ^{[2] [3]} Initialdosis: 0,2 - 0,3 g/m²/Tag in 4 Dosen. Erhaltungsdosis: Initialdosis je nach Verträglichkeit und Cystingehalt der Leukozyten (> 1 nmol Hemicystin/mg Protein) wöchentlich erhöhen auf 1,3 g/m²/Tag in 4 Dosen. Max: 1,95 g/m²/Tag. Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal für pädiatrische Stoffwechselstörungen, das Erfahrung mit der Verwendung von Mercaptamin für diese therapeutische Indikation hat. 12 Jahre bis 18 Jahre ^[3] Initialdosis: 0,3 - 0,5 g/Tag in 4 Dosen. Erhaltungsdosis: Initialdosis je nach Verträglichkeit und Cystingehalt der Leukozyten (> 1 nmol Hemicystin/mg Protein) wöchentlich erhöhen auf 2 g/Tag in 4 Dosen. Max: 1,95 g/m²/Tag. Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal für pädiatrische Stoffwechselstörungen, das Erfahrung mit der Verwendung von Mercaptamin in dieser Indikation hat.

Nephropathische Cystinose

Oral
- 1 Monat bis 12 Jahre
  ^{[2]
  
  [3]}
  - Initialdosis: 0,2 - 0,3 g/m²/Tag in 4 Dosen.
  - Erhaltungsdosis: Initialdosis je nach Verträglichkeit und Cystingehalt der Leukozyten (> 1 nmol Hemicystin/mg Protein) wöchentlich erhöhen auf 1,3 g/m²/Tag in 4 Dosen. Max: 1,95 g/m²/Tag.
  - Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal für pädiatrische Stoffwechselstörungen, das Erfahrung mit der Verwendung von Mercaptamin für diese therapeutische Indikation hat.
- 12 Jahre bis 18 Jahre
  ^[3]
  - Initialdosis: 0,3 - 0,5 g/Tag in 4 Dosen.
  - Erhaltungsdosis: Initialdosis je nach Verträglichkeit und Cystingehalt der Leukozyten (> 1 nmol Hemicystin/mg Protein) wöchentlich erhöhen auf 2 g/Tag in 4 Dosen. Max: 1,95 g/m²/Tag.
  - Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal für pädiatrische Stoffwechselstörungen, das Erfahrung mit der Verwendung von Mercaptamin in dieser Indikation hat.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

GFR ≥10 ml/min/1.73m2: Dosisanpassung nicht erforderlich.

GFR <10 ml/min/1.73m2: Eine allgemeine Empfehlung zur Dosisanpassung kann nicht gegeben werden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Es wurde über das Auftreten eines Syndroms ähnlich dem Ehlers-Danlos-Syndrom berichtet. In einigen Fällen waren diese Hautläsionen mit vaskulärer Proliferation, Hautstreifen und Knochenläsionen assoziiert. Histopathologische Untersuchungen ließen auf eine Angioendotheliomatose schließen. Diese Nebenwirkung wurde bei Kindern berichtet, die eine chronische Behandlung mit hohen Dosen (meist über der maximalen Tagesdosis von 1,95 g/m² ) erhielten.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (≥ 10%): Erbrechen, Übelkeit, Durchfall. Anorexie. Lethargie, Pyrexie

Häufig (1-10%): Abnormale Leberfunktionstests. Kopfschmerzen, Enzephalopathie. Bauchschmerzen, Atemgeruch, Dyspepsie, Gastroenteritis. Anormaler Körpergeruch, Hautausschlag. Asthenie

Gelegentlich (0,1-1%): Leukopenie. Somnolenz, Krampfanfälle. Gastrointestinale Ulzerationen. Nephrotisches Syndrom. Veränderung der Haarfarbe, Hautstreifen, Sprödigkeit der Haut (molluskoider Pseudotumor im Bereich der Ellbogen). Gelenk-Überstreckung, Beinschmerzen, X-Bein, Osteopenie, Kompressionsfraktur, Skoliose. Anaphylaktische Reaktion. Nervosität, Halluzinationen

Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

Überempfindlichkeit gegenüber Penicillamin

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Die Behandlung der Cystinose wird in spezialisierten pädiatrischen Nierenzentren durchgeführt.

Bei Kindern wurde unter einer Behandlung mit hohen Dosen von unterschiedlichen Cysteamin-Präparaten (Cysteaminchlorhydrat oder Cystamin oder Cysteaminbitartrat), die meist die maximale Tagesdosis von 1,95 g/m² überschritten, über das Auftreten eines Syndroms ähnlich dem Ehlers-Danlos-Syndrom sowie Gefäßstörungen im Bereich der Ellbogen berichtet. Diese Hautläsionen waren mit vaskulärer Proliferation, Hautstreifen und Knochenläsionen assoziiert. Es wird deshalb empfohlen, regelmäßige Hautuntersuchungen durchzuführen und bei Bedarf Röntgenkontrollen der Knochen in Erwägung zu ziehen. Sollten ähnliche Haut- oder Knochenanomalien auftreten, empfiehlt sich eine Reduzierung der Dosis. (SmPC Cystagon)

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Aminosäuren und Derivate
	Carglumsäure Carbaglu®, Ucedane®	A16AA05

Enzyme
	Agalsidase alfa Replagal®	A16AB03
	Agalsidase beta Fabrazyme®	A16AB04
	Alglucosidase alfa Myozyme®	A16AB07
	Asfotase alfa Strensiq®	A16AB13
	Galsulfase Naglazyme®	A16AB08
	Idursulfase Elaprase®	A16AB09
	Imiglucerase Cerezyme®	A16AB02
	Laronidase Aldurazyme®	A16AB05
	Sebelipase alfa Kanuma®	A16AB14
	Velaglucerase alfa Vpriv®	A16AB10

Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel
	Glycerolphenylbutyrat Ravicti®	A16AX09
	Iberogast® Iberogast®	A16AX
	Nitisinon Orfadin®, Syn: NTBC	A16AX04
	Sapropterin Kuvan®	A16AX07
	Teduglutid Revestive®	A16AX08
	Trientin Cuprior®, Cufence®, Cuivrin®	A16AX12

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Referenzen

Rademaker C.M.A. et al, Geneesmiddelen-Formularium voor Kinderen [Arzneimittelformularium für Kinder], 2007
Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases., Springer, 2006
Recordati Rare Diseases, SmPC Cystagon (EU/1/97/039/001) Rev 19, 25-07-2024, www.ema.europa.eu, www.ema.europa.eu
Recordati Rare Diseases, SmPC Cystagon Hartkapseln (EU/1/97/039/001) Rev 17, aufgerufen am 14.08.2023, www.ema.europa.eu
Chiesi Farmaceutici S.p.A., SmPC Procysbi magensaftresistene Hartkapseln 25 mg, 75 mg (EU1/13/861/001-002) Rev 16, aufgerufen am 14.08.2023, www.ema.europa.eu

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Änderungsverzeichnis

24 September 2024 11:52: Warnhinweis basierend auf SmPC ergänzt
30 Oktober 2023 12:29: Neue Monographie