Laronidase
Wirkstoff
Laronidase
Handelsname
Aldurazyme®
ATC-Code
A16AB05
- Dosierungen
- Nierenfunktionsstörungen
-
Darreichungsformen und Hilfsstoffe - Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
-
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen -
Wechselwirkungen - Pharmakodynamik und -kinetik
-
Zulassung - Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
- Referenzen
- Änderungsverzeichnis
Pharmakodynamik
Laronidase ist eine rekombinante Form der humanen α-L-Iduronidase und wird mittels rekombinanter DNA-Technologie unter Verwendung von CHO-Säugetier-Zellkulturen (Chinese Hamster Ovary Cells) produziert. Nach intravenöser Infusion wird Laronidase rasch aus dem Kreislauf entfernt und von Zellen in die Lysosomen aufgenommen, am wahrscheinlichsten über Mannose-6-Phosphat-Rezeptoren. Bei einem Mangel an dem lysosomalen Enzym α-L-Iduronidase, das für den Katabolismus von Glykosaminoglykanen (GAG) benötigt wird, kommt es zur Akkumulation von GAG, Dermatansulfat und Heparansulfat, in vielen Zelltypen und Geweben. Durch die Enzymersatztherapie mit Laronidase wird versucht, die Enzymaktivität so weit wiederherzustellen, um das akkumulierte Substrat zu hydrolysieren und eine weitere Akkumulation zu verhindern.
Pharmakokinetik bei Kindern
Keine Information
Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at
- Mucopolysaccharidose Typ I
- Intravenös
- On-label
- Intravenös
Präparate im Handel
Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 100 E./mL
Anwendungshinweis:
Die Infusionslösung wird intravenös verabreicht.
Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:
Das Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält Polysorbat 80.
Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.
Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit
Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)
Dosierungen
| Mukopolysaccharidose (MPS) I |
|---|
|
Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate
Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern
Sehr häufig (> 10%): Blutdruckerhöhung, verminderte Sauerstoffsättigung, Tachykardie, Pyrexie, Schüttelfrost.
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein
Sehr häufig (≥ 10%): Kopfschmerzen. Erröten. Übelkeit, Bauchschmerzen. Ausschlag. Arthropathie, Arthralgie, Rückenschmerzen, Gliederschmerzen. Pyrexie, Reaktion an der Infusionsstelle
Häufig (1-10%): Anaphylaktische Reaktion. Unruhe. Parästhesie, Schwindel. Tachykardie. Hypotonie, Blässe, peripheres Kältegefühl. Atembeschwerden, Dyspnoe, Husten. Erbrechen, Durchfall. Angioneurotisches Ödem, Schwellung des Gesichts, Urtikaria, Pruritus, kalter Schweiß, Alopezie, Hyperhidrose. Skelettmuskelschmerzen. Schüttelfrost, Hitzegefühl, Kältegefühl, Müdigkeit, grippeähnliche Erkrankung, Schmerzen an der Injektionsstelle. Erhöhte Körpertemperatur, verminderte Sauerstoffsättigung
Häufigkeit nicht bekannt: Überempfindlichkeit. Bradykardie. Hypertonie. Zyanose, Hypoxie, Tachypnoe, Bronchospasmus, Atemstillstand, Larynxödem, Atemversagen, pharyngeale Schwellung, Stridor, obstruktive Atemwegserkrankungen. Geschwollene Lippen, geschwollene Zunge. Erythem, Gesichtsödem. Extravasation, peripheres Ödem. Arzneimittelspezifische Antikörper, neutralisierende Antikörper, erhöhter Blutdruck.
Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.
Kontraindikationen allgemein
Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Kontraindikationen bekannt.
Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein
Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).
Wechselwirkungen
Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.
ANDERE MITTEL FÜR DAS ALIMENTÄRE SYSTEM UND DEN STOFFWECHSEL
In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.
| Aminosäuren und Derivate | ||
|---|---|---|
|
Carbaglu®, Ucedane®
|
A16AA05 | |
|
Cystagon®, Procysbi®
|
A16AA04 | |
| Enzyme | ||
|---|---|---|
|
Replagal®
|
A16AB03 | |
|
Fabrazyme®
|
A16AB04 | |
|
Myozyme®
|
A16AB07 | |
|
Strensiq®
|
A16AB13 | |
|
Naglazyme®
|
A16AB08 | |
|
Elaprase®
|
A16AB09 | |
|
Cerezyme®
|
A16AB02 | |
|
Kanuma®
|
A16AB14 | |
|
Vpriv®
|
A16AB10 | |
| Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel | ||
|---|---|---|
|
Ravicti®
|
A16AX09 | |
|
Iberogast®
|
A16AX | |
|
Orfadin®, Syn: NTBC
|
A16AX04 | |
|
Kuvan®
|
A16AX07 | |
|
Revestive®
|
A16AX08 | |
|
Cuprior®, Cufence®, Cuivrin®
|
A16AX12 | |
Referenzen
- Genzyme Europe B.V, SmPC Aldurazyme (EU/1/03/253/001-003) 11-02-2016, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl
- Sanofi B.V., SmPC Aldurazyme 100 E/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (EU/1/03/253/001-003), aufgerufen am 24.05.2023, https://www.ema.europa.eu/en
Änderungsverzeichnis
- 13 Dezember 2023 14:17: Neue Monographie
Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)
Überdosierung
