Alglucosidase alfa
Wirkstoff
Alglucosidase alfa
Handelsname
Myozyme®
ATC-Code
A16AB07
- Dosierungen
- Nierenfunktionsstörungen
-
Darreichungsformen und Hilfsstoffe - Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
-
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen -
Wechselwirkungen - Pharmakodynamik und -kinetik
-
Zulassung - Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
- Referenzen
- Änderungsverzeichnis
Pharmakodynamik
Alglucosidase alfa ist eine rekombinante Form des Enzyms α-Glucosidase (GAA), die in Ovarialzellen des chinesischen Hamsters produziert wird. Ein Mangel an diesem Enzym führt zu einer Anhäufung von Glykogen in verschiedenen Geweben, insbesondere im Herzen, in den Atemwegen und in der Skelettmuskulatur. Vermutlich stellt Alglucosidase alfa die lysosomale GAA-Aktivität wieder her und verbessert so die Funktion der Herz- und Skelettmuskeln (einschließlich der Atemmuskeln).
Pharmakokinetik bei Kindern
Folgende kinetische Parameter wurden bei 24 Kindern im Alter von 0-15 Jahren nach einer oder mehreren Dosen von 20 mg/kg ermittelt:
| 20 mg/kg | |
|---|---|
| Cmax (microg./ml) | 178,2 |
| Cl (ml/Stunden/kg) | 21,4 |
| Vd (ml/kg) | 66,2 |
| T½ (Stunden) | 2,75 |
Zulassung der Dosierungsempfehlungen in Kindermedika.at
- Enzymersatztherapie bei Morbus Pompe
- Intravenös
- On-label
- Intravenös
Präparate im Handel
Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 50 mg
Anwendungshinweis:
Die Infusionslösung wird intravenös verabreicht.
Für Kinder potentiell problematische Hilfsstoffe:
Das Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung enthält Polysorbat 80.
Detaillierte Informationen zu einzelnen Präparaten entnehmen Sie bitte den Fachinformationen.
Weitere praktische Informationen/ Verfügbarkeit
Meldungen zu Vertriebseinschränkungen von Arzneispezialitäten in Österreich (BASG)
Dosierungen
| Enzymersatztherapie bei Morbus Pompe |
|---|
|
Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate
Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein
Sehr häufig (>10 %):
Morbus Pompe, infantile Verlaufsform: Tachykardie, Erröten, Tachypnoe, Husten, Erbrechen, Urtikaria, Hautausschlag, Pyrexie, verminderte Sauerstoffsättigung
Häufig (1-10 %):
Morbus Pompe, infantile Verlaufsform: Erregung, Tremor, Zyanose, Hypertonie, Blässe, Würgreflex, Übelkeit, Erythem, makulopapulöses Exanthem, makulöses Exanthem, papulöses Exanthem, Pruritus, Reizbarkeit, Schüttelfrost, erhöhter Pulsschlag, erhöhter Blutdruck, erhöhte Körpertemperatur
Morbus Pompe, späte Verlaufsform: Überempfindlichkeit, Schwindel, Parästhesie, Kopfschmerzen, Erröten, Engegefühl im Hals, Durchfall, Erbrechen, Übelkeit, Urtikaria, papulöses Exanthem, Pruritus, Hyperhidrose, Muskelkrämpfe, Muskelzuckungen, Myalgie, Pyrexie, Beklemmungen in der Brust, peripheres Ödem, lokale Schwellungen, Müdigkeit, Hitzegefühl, erhöhter Blutdruck
Häufigkeit nicht bekannt:
Morbus Pompe, infantile und späte Verlaufsform (Post-Marketing): Erregung, Unruhe, Tremor, Kopfschmerzen, Konjunktivitis, Herzstillstand, Bradykardie, Tachykardie, Zyanose, Hypertonie, Hypotonie, Vasokonstriktion, Blässe, Atemstillstand, Apnoe, Atemnot, Bronchospasmus, Keuchen, pharyngeale Ödeme, Dyspnoe, Tachypnoe, Engegefühl im Hals, Stridor, Husten, Abdominalschmerz, Würgreflex, periorbitales Ödem, Livedo reticularis, vermehrter Tränenfluss, Hautausschlag, Erythem, Hyperhidrose, Arthralgie, nephrotisches Syndrom, Proteinurie, Schmerzen im Brustbereich, Gesichtsödem, Hitzegefühl, Pyrexie, Schüttelfrost, Beklemmungen in der Brust, Reizbarkeit, Kälte der Gliedmaßen, Schmerzen an der Infusionsstelle, Reaktion an der Infusionsstelle, Schwellung an der Infusionsstelle, Induration an der Infusionsstelle, Extravasat an der Infusionsstelle, verminderte Sauerstoffsättigung, erhöhter Pulsschlag
Die vollständige Auflistung aller unerwünschten Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.
Kontraindikationen allgemein
Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Kontraindikationen bekannt.
Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein
Allgemeine Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen entnehmen Sie bitte den aktuellen Fachinformationen (https://www.ema.europa.eu).
Wechselwirkungen
Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.
ANDERE MITTEL FÜR DAS ALIMENTÄRE SYSTEM UND DEN STOFFWECHSEL
In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.
| Aminosäuren und Derivate | ||
|---|---|---|
|
Carbaglu®, Ucedane®
|
A16AA05 | |
|
Cystagon®, Procysbi®
|
A16AA04 | |
| Enzyme | ||
|---|---|---|
|
Replagal®
|
A16AB03 | |
|
Fabrazyme®
|
A16AB04 | |
|
Strensiq®
|
A16AB13 | |
|
Naglazyme®
|
A16AB08 | |
|
Elaprase®
|
A16AB09 | |
|
Aldurazyme®
|
A16AB05 | |
|
Vpriv®
|
A16AB10 | |
| Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel | ||
|---|---|---|
|
Ravicti®
|
A16AX09 | |
|
Iberogast®
|
A16AX | |
|
Orfadin®, Syn: NTBC
|
A16AX04 | |
|
Kuvan®
|
A16AX07 | |
|
Revestive®
|
A16AX08 | |
|
Cuprior®, Cufence®, Cuivrin®
|
A16AX12 | |
Referenzen
- Genzyme Ltd, SmPC Myozyme (EU/1/06/333/001) 23-01-2014, www.ema.europa.eu
- Sanofi B.V , SmPC Myozyme Lyophilisat für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 50 mg (EU/1/06/333/001-003), aufgerufen am 22.05.2023, https://www.ema.europa.eu/en
Änderungsverzeichnis
- 13 Dezember 2023 15:11: Neue Monographie
Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)
Überdosierung
